ΦΥΛΛΟ ΟΔΗΓΙΩΝ ΧΡΗΣΗΣ: ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΓΙΑ ΤΟΝ ΧΡΗΣΤΗ

FEIBA 50 U/ml

Κόνις και διαλύτης για διάλυμα προς έγχυση

Δραστικό συστατικό: Σύμπλεγμα παραγόντων που παρακάμπτει τη

δραστικότητα των αναστολέων του παράγοντα πήξης VIII (Factor VIII

Inhibitor Bypassing Activity)

Διαβάστε προσεκτικά ολόκληρο το φύλλο οδηγιών χρήσης πριν

αρχίσετε να χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο, διότι περιλαμβάνει

σημαντικές πληροφορίες για σας.

- Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε

- Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό

ή τον φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη

ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης.

Το παρόν φύλλο οδηγιών περιέχει:

1. Τι είναι το FEIBA 50 U/ml και ποια είναι η χρήση του.

2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το FEIBA 50 U/ml.

3. Πώς να χρησιμοποιήσετε το FEIBA 50 U/ml.

4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες.

5. Πώς να φυλάσσετε το FEIBA 50 U/ml.

6. Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες.

Το FEIBA χρησιμοποιείται στην αντιμετώπιση των αιμορραγιών σε

ασθενείς που πάσχουν από αιμορροφιλία Β με παρουσία αναστολέων, εάν

δεν είναι διαθέσιμη άλλη ειδική θεραπευτική αγωγή.

1

Το FEIBA χρησιμοποείται επίσης ως προφύλαξη από την αιμορραγία σε

ασθενείς που πάσχουν από αιμορροφιλία A με παρουσία αναστολέων, οι

οποίοι έχουν παρουσιάσει

κινδύνου για σημαντική αιμορραγία.

Επιπλέον, το FEIBA μπορεί να χρησιμοποιηθεί στην αντιμετώπιση

αιμορραγιών σε μη αιμορροφιλικούς ασθενείς, οι οποίοι έχουν επίκτητη

Μην χρησιμοποιήσετε το FEIBA

Στις ακόλουθες καταστάσεις, το FEIBA θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνον

εάν - λόγω πολύ υψηλών τίτλων αναστολέων, παραδείγματος χάριν - δεν

αναμένεται ανταπόκριση στη θεραπεία με το κατάλληλο συμπύκνωμα

παράγοντα πήξης.

 σε περίπτωση αλλεργίας (υπερευαισθησία) σε οποιοδήποτε από τα

 σε περίπτωση διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC). (DIC = διαταραχή

Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις

Απευθυνθείτε στον γιατρό σας πριν χρησιμοποιήσετε το FEIBA, γιατί

μπορεί να εμφανιστούν αντιδράσεις υπερευαισθησίας, όπως συμβαίνει με

όλα τα ενδοφλεβίως χορηγούμενα παράγωγα πλάσματος. Προκειμένου να

αναγνωρίσετε μια αλλεργική αντίδραση το συντομότερο δυνατόν, θα πρέπει

να γνωρίζετε τα δυνητικά πρώιμα συμπτώματα μιας αντίδρασης

υπερευαισθησίας, όπως

2

ενδείξεις αναφυλακτικού σοκ. Τα σοβαρά συμπτώματα χρειάζονται άμεση

επείγουσα αντιμετώπιση.

Ο γιατρός σας θα επαναχρησιμοποιήσει το FEIBA σε ασθενείς με πιθανή

υπερευαισθησία στο προϊόν ή σε οποιοδήποτε από τα συστατικά του, μόνο

μετά από προσεκτική στάθμιση του αναμενόμενου οφέλους και του

κινδύνου από την επανέκθεση ή/και εφόσον δεν αναμένεται καμία

αντίδραση σε άλλη προληπτική αγωγή ή εναλλακτικούς θεραπευτικούς

παράγοντες.

– εάν εμφανίσετε μεγάλες μεταβολές στην αρτηριακή πίεση ή την καρδιακή

συχνότητα, δυσκολίες στην αναπνοή, βήχα ή πόνο στο στήθος,

αιμορραγική διάθεση και να διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης.

Κατά τη διάρκεια θεραπείας με FEIBA έχουν παρατηρηθεί θρομβωτικά και

θρομβοεμβολικά συμβάντα, συμπεριλαμβανομένων διάχυτης ενδαγγειακής

πήξης (DIC), φλεβικής θρόμβωσης, πνευμονικής εμβολής, εμφράγματος του

μυοκαρδίου, καθώς και αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου. Η ταυτόχρονη

χρήση ανασυνδυασμένου παράγοντα πήξης VIIa πιθανώς αυξάνει τον

κίνδυνο εμφάνισης θρομβοεμβολικού συμβάντος. Κάποια από τα

θρομβοεμβολικά συμβάντα παρατηρήθηκαν σε περίπτωση θεραπείας με

υψηλές δόσεις FEIBA.

Όταν ένα φαρμακευτικό προϊόν παρασκευάζεται από αίμα ή πλάσμα

3

που διατρέχουν τον κίνδυνο να είναι φορείς λοιμώξεων, καθώς και τον

έλεγχο των μεμονωμένων αιμοδοσιών και των δεξαμενών πλάσματος για

ενδείξεις ιών/λοιμώξεων. Οι παρασκευαστές αυτών των προϊόντων, κατά

την επεξεργασία του αίματος και του πλάσματος, ακολουθούν επίσης

διαδικασίες οι οποίες μπορούν να αδρανοποιήσουν ή να εξαλείψουν τους

ιούς. Παρά τα μέτρα αυτά, όταν χορηγούνται φαρμακευτικά προϊόντα που

είναι περιορισμένης αποτελεσματικότητας για ιούς χωρίς περίβλημα, όπως

ο παρβοϊός Β19. Η λοίμωξη με τον παρβοϊό Β19 ενδέχεται να είναι σοβαρή

κατεσταλμένο ανοσοποιητικό σύστημα ή έχουν ορισμένους τύπους αναιμίας

(π.χ. δρεπανοκυτταρική ή αιμολυτική αναιμία).

Ο γιατρός σας ίσως σας ζητήσει να σκεφθείτε το ενδεχόμενο του

εμβολιασμού σας εναντίον της ηπατίτιδας Α και Β εάν λαμβάνετε τακτικά ή

επανειλημμένα προϊόντα παράκαμψης των αναστολέων του παράγοντα

πήξης VIII παραγόμενα από πλάσμα ανθρώπου.

Μετά τη χορήγηση υψηλών δόσεων FEIBA, η παροδική άνοδος των

αντισωμάτων εναντίον του επιφανειακού αντιγόνου του ιού της ηπατίτιδας

Άλλα φάρμακα και FEIBA

Ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας, εάν παίρνετε ή έχετε

πρόσφατα πάρει άλλα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων και αυτών για τα

οποία δεν σας έχει χορηγηθεί συνταγή.

Δεν έχουν διεξαχθεί επαρκείς και καλά ελεγχόμενες μελέτες για τη

συνδυασμένη ή διαδοχική χρήση FEIBA και ανασυνδυασμένου παράγοντα

πήξης VIIa ή αντι-ινωδολυτικών. Η πιθανότητα θρομβωτικών συμβάντων θα

πρέπει να λαμβάνεται υπόψη όταν κατά τη διάρκεια θεραπείας με FEIBA

χρησιμοποιούνται συστηματικά αντι-ινωδολυτικά, όπως το τρανεξαμικό

4

Σε περιπτώσεις ταυτόχρονης χρήσης rFVIIa, μια δυνητική φαρμακευτική

αλληλεπίδραση δεν μπορεί να αποκλειστεί σύμφωνα με τα διαθέσιμα in

vitro δεδομένα και τις κλινικές παρατηρήσεις, με δυνητικό αποτέλεσμα ένα

θρομβοεμβολικό συμβάν. Όπως και με όλα τα παρασκευάσματα παραγόντων

πήξης αίματος, το FEIBA δεν θα πρέπει να αναμιγνύεται με άλλα

φαρμακευτικά προϊόντα πριν από τη χορήγησή του, καθώς η

κινδύνου θρόμβωσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το FEIBA θα

πρέπει να χορηγείται μόνον υπό προσεκτική ιατρική παρακολούθηση και

εφόσον είναι απολύτως απαραίτητο.

Οδήγηση και χειρισμός μηχανημάτων

Δεν υπάρχουν σημεία ότι το FEIBA μπορεί να επηρεάζει την ικανότητα

οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων.

Σημαντικές πληροφορίες σχετικά με ορισμένα συστατικά του

FEIBA

Το FEIBA των 50 U/ml περιέχει περίπου 4 mg νατρίου (υπολογιζόμενο) ανά

ml. Αυτό αντιστοιχεί σε περίπου 80 mg νατρίου για τον τύπο των 1000 U

FEIBA και περίπου 200 mg νατρίου για τον τύπο των 2500 U FEIBA. Αυτό

διαιτολόγιο χαμηλό σε νάτριο.

5

3. ΠΩΣ ΝΑ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΗΣΕΤΕ ΤΟ FEIBA 50 U/ML.

Προχωρήστε σε ανασύσταση της λυοφιλοποιημένης κόνεως FEIBA με τον

πάσχετε, τη θέση και την έκταση της αιμορραγίας, καθώς και τη γενική σας

τη χορήγηση του παρασκευάσματος.

Εάν έχετε την εντύπωση ότι η δράση του FEIBA είναι πολύ ισχυρή ή πολύ

ασθενής, ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας.

Θερμάνετε το προϊόν σε θερμοκρασία δωματίου ή σώματος πριν από τη

χορήγηση, εφόσον είναι απαραίτητο.

Η ανασύσταση του FEIBA πρέπει να γίνεται ακριβώς πριν από τη χορήγηση.

Το διάλυμα θα πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως (καθώς το παρασκεύασμα

δεν περιέχει συντηρητικά).

Ανακινήστε ήπια μέχρι να διαλυθεί όλο το υλικό. Βεβαιωθείτε ότι το FEIBA

έχει διαλυθεί πλήρως, διαφορετικά λιγότερες μονάδες FEIBA θα περάσουν

διαμέσου του φίλτρου της συσκευής.

Τα διαλύματα τα οποία είναι θολά ή περιέχουν εναποθέσεις πρέπει να

6

Κάθε αχρησιμοποίητο προϊόν ή υπόλειμμα πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα

7

8

9

Περιεχόμενο της συσκευασίας:

- 1 φιαλίδιο με 1000 U FEIBA, κόνις για διάλυμα προς έγχυση

- 1 φιαλίδιο με 20 ml αποστειρωμένου ενέσιμου ύδατος

- 1 αναλώσιμη σύριγγα

- 1 αναλώσιμη βελόνα

- 1 βελόνα τύπου πεταλούδας με σφιγκτήρα

- 1 βελόνα με φίλτρο

- 1 συσκευή BAXJECT II Hi-Flow για ανασύσταση

- 1 αναλώσιμη σύριγγα

- 1 αναλώσιμη βελόνα

- 1 βελόνα τύπου πεταλούδας με σφιγκτήρα

Κάτοχος αδείας κυκλοφορίας και παραγωγός:

Baxter AG

Baxalta Innovations GmbH

16

A. Papaetis Medical Co Ltd

στις <να συμπληρωθεί σε εθνικό επίπεδο>

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

17

Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε γιατρούς ή

ιατρό που διαθέτει εμπειρία στην αντιμετώπιση των διαταραχών πήξης.

Δοσολογία

Η δοσολογία και η διάρκεια της θεραπείας εξαρτώνται από τη βαρύτητα της

διαταραχής της αιμόστασης, τη θέση και την έκταση της αιμορραγίας και

την κλινική κατάσταση του ασθενούς.

Η δοσολογία και η συχνότητα χορήγησης θα πρέπει πάντοτε να

καθοδηγούνται από την κλινική αποτελεσματικότητα σε κάθε μεμονωμένο

περιστατικό.

έναν παράγοντα παράκαμψης μπορεί να ποικίλλει και σε ένα δεδομένο

αιμορραγικό επεισόδιο ασθενείς που εμφανίζουν ανεπαρκή ανταπόκριση σε

έναν παράγοντα μπορεί να ανταποκριθούν σε άλλον παράγοντα. Σε

περίπτωση ανεπαρκούς ανταπόκρισης σε έναν παράγοντα παράκαμψης, θα

πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο χρήσης ενός άλλου παράγοντα.

Παιδιατρική χρήση (παιδιά)

Η εμπειρία σε παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών είναι περιορισμένη. Το ίδιο

δοσολογικό σχήμα με αυτό των ενηλίκων θα πρέπει να προσαρμόζεται στην

1) Αυτόματη αιμορραγία

Αιμορραγία αρθρώσεων, μυών και μαλακών μορίων

οπισθοπεριτοναϊκές αιμορραγίες, συνιστάται δόση 100 U/kg βάρους

σώματος σε μεσοδιαστήματα 12 ωρών.

Αιμορραγία βλεννογόνων

18

Συνιστάται δόση 50 U/kg βάρους σώματος κάθε 6 ώρες, με προσεκτική

επίβλεψη του ασθενούς (οπτικός έλεγχος της αιμορραγίας,

επαναλαμβανόμενος προσδιορισμός του αιματοκρίτη). Εάν η αιμορραγία

δεν σταματάει, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 100 U/kg βάρους σώματος,

ωστόσο δεν πρέπει να υπερβαίνεται η ημερήσια δόση των 200 U/kg βάρους

σώματος.

19

Άλλες σοβαρές αιμορραγίες

U/kg βάρους σώματος σε μεσοδιαστήματα 12 ωρών. Σε μεμονωμένα

2) Χειρουργικές επεμβάσεις

U/kg βάρους σώματος μπορεί να χορηγηθεί μετά από 6 – 12 ώρες. Ως

διαστήματα μεταξύ των δόσεων και η διάρκεια της περιεγχειρητικής και

μετεγχειρητικής θεραπείας εξαρτώνται από τη χειρουργική παρέμβαση, τη

γενική κατάσταση του ασθενούς και την κλινική αποτελεσματικότητα σε

κάθε μεμονωμένο περιστατικό. (Δεν πρέπει να υπερβαίνεται η μέγιστη

3) Προφυλακτική αγωγή σε ασθενείς που πάσχουν από

αιμορροφιλία Α με παρουσία αναστολέων

20

Το FEIBA είχε επίσης χρησιμοποιηθεί, σε συνδυασμό με συμπύκνωμα

παράγοντα πήξης VIII, σε μακροχρόνια θεραπεία για την επίτευξη πλήρους

και μόνιμης εξάλειψης των αναστολέων του παράγοντα πήξης VIII.

Παρακολούθηση

Το FEIBA πρέπει να χορηγείται βραδέως ενδοφλεβίως. Δεν πρέπει να

υπερβαίνεται ο ρυθμός έγχυσης των 2 U/kg βάρους σώματος ανά λεπτό.

Η ανασύσταση του FEIBA πρέπει να γίνεται ακριβώς πριν από τη χορήγηση.

Το διάλυμα θα πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως (καθώς το παρασκεύασμα

παρουσιάζουν εναποθέσεις. Κάθε αχρησιμοποίητο προϊόν ή υπόλειμμα

πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές

διατάξεις.

Παρακολούθηση θεραπείας

21

παράμετροι που υποδεικνύουν DIC είναι πτώση της τιμής του ινωδογόνου,

πτώση του αριθμού των θρομβοκυττάρων ή/και παρουσία προϊόντων

αποδόμησης ινικής/ινωδογόνου (•brin/•brinogen degradation products,

FDP). Άλλες παράμετροι που υποδεικνύουν DIC είναι ο σαφώς

παρατεταμένος χρόνος θρομβίνης, χρόνος προθρομβίνης ή aPTT. Σε

ασθενείς που πάσχουν από αιμορροφιλία με παρουσία αναστολέων ή

Οι ασθενείς που πάσχουν από αιμορροφιλία με παρουσία αναστολέων ή με

λαμβάνουν θεραπεία με FEIBA μπορεί ταυτόχρονα να έχουν αυξημένη

αιμορραγική διάθεση και να διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης.

Σημασία του αριθμού των θρομβοκυττάρων

σπανιότητας της νόσου. Πέντε ασθενείς που έπασχαν από αιμορροφιλία B

με παρουσία αναστολέων έλαβαν θεραπεία με FEIBA κατά τη διάρκεια

κλινικών δοκιμών είτε κατ' επίκληση είτε ως προφυλακτική αγωγή είτε για

22

τυχαιοποιήθηκαν να λάβουν θεραπεία είτε ως προφυλακτική αγωγή είτε

κατ' επίκληση για 12 μήνες ± 14 ημέρες. Οι 17 ασθενείς στο σκέλος της

προφυλακτικής αγωγής έλαβαν 85 ± 15 U/kg FEIBA, με χορήγηση κάθε

δεύτερη ημέρα, ενώ οι 19 ασθενείς στο σκέλος κατ' επίκληση έλαβαν

εξατομικευμένη θεραπεία που καθορίστηκε από τον ιατρό τους. Δύο

ασθενείς που έπασχαν από αιμορροφιλία B με παρουσία αναστολέων

Σε μια άλλη ολοκληρωμένη προοπτική, μη παρεμβατική μελέτη

INT-003, SURF), πραγματοποιήθηκαν συνολικά 34 χειρουργικές επεμβάσεις

σε 23 ασθενείς. Η πλειονότητα των ασθενών (18) ήταν ασθενείς που

έπασχαν από συγγενή αιμορροφιλία Α με παρουσία αναστολέων, δύο ήταν

ασθενείς που έπασχαν από αιμορροφιλία Β με παρουσία αναστολέων και

τρεις ήταν ασθενείς που έπασχαν από επίκτητη αιμορροφιλία Α με παρουσία

αναστολέων. Η διάρκεια της έκθεσης στο FEIBA κυμαινόταν από 1 έως 28

ημέρες, με μέση τιμή 9 ημερών και διάμεση τιμή 8 ημερών. Η μέση

αθροιστική δόση ήταν 88.347 U και η διάμεση δόση ήταν 59.000 U. Για τους

ασθενείς που έπασχαν από αιμορροφιλία Β με παρουσία αναστολέων, η

αιμορροφιλία Β με παρουσία αναστολέων έλαβαν θεραπεία κατ' επίκληση,

αναστολέων έλαβαν θεραπεία ως προφυλακτική αγωγή και οκτώ ασθενείς

που έπασχαν από αιμορροφιλία Β με παρουσία αναστολέων έλαβαν

θεραπεία για χειρουργικές επεμβάσεις).

Υπάρχουν επίσης μεμονωμένες αναφορές σχετικά με τη χρήση FEIBA ως

προφυλακτική αγωγή σε αιμορροφιλία Β με παρουσία αναστολέων, καθώς

και στην αντιμετώπιση ασθενών με επίκτητη παρουσία αναστολέων των

παραγόντων πήξης X, XI και XIII.

23