PL :
WILFACTIN PS.INJ.SOL 1.000IU/10ML BTx1 VIALx10ML SOLV+σετ χορ
Δ : ΦΥΛΛΟ Ο ΗΓΙΩΝ ΧΡΗΣΗΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΓΙΑ ΤΟΝ ΧΡΗΣΤΗ
WILFACTIN 100 IU/ml, κόνις και διαλύτης για ενέσιμο διάλυμα
Aνθρώπινος παράγοντας von Willebrand
Δ ιαβάστε προσεκτικά ολόκληρο το φύλλο οδηγιών χρήσης προτού
μ μ .αρχίσετε να χρησι οποιείτε αυτό το φάρ ακο
- . Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης Ίσως χρειαστεί να το
.διαβάσετε ξανά
- , μΕάν έχετε περισσότερες απορίες ρωτήστε το γιατρό ή το φαρ ακοποιό
.σας
- μ . Δ Η συνταγή για αυτό το φάρ ακο χορηγήθηκε για σας εν πρέπει να
μ . ,δώσετε το φάρ ακο σε άλλους Μπορεί να τους προκαλέσει βλάβη
μ μ μ μ .ακό α και όταν τα συ πτώ ατά τους είναι ίδια ε τα δικά σας
- μ Εάν κάποια ανεπιθύ ητη ενέργεια γίνεται σοβαρή ή αν παρατηρήσετε
μ κάποια ανεπιθύ ητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο
, μ μ .οδηγιών παρακαλείσθε να ενη ερώσετε το γιατρό ή φαρ ακοποιό σας
:Το παρόν φύλλο οδηγιών περιέχει
1. Τι είναι το WILFACTIN και ποια είναι η χρήση του
2. μ Τι πρέπει να γνωρίζετε προτού χρησι οποιήσετε το WILFACTIN
3. μ Πώς να χρησι οποιήσετε το WILFACTIN
4. μ Πιθανές ανεπιθύ ητες ενέργειες
5. Πώς να φυλάσσεται το WILFACTIN
6. Λοιπές πληροφορίες
1. ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ WILFACTIN ΚΑΙ ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΧΡΗΣΗ ΤΟΥ
To WILFACTIN είναι ένα φάρμακο που ανήκει στην ομάδα των
αντιαιμορραγικών.
Η δραστική ουσία είναι ο ανθρώπινος παράγοντας von Willebrand, μία
πρωτεΐνη που είναι φυσιολογική ουσία του οργανισμού.
Ο ρόλος αυτής της πρωτεΐνης είναι να εξασφαλίσει τη φυσιολογική πήξη
του αίματος και να εμποδίσει την παρατεταμένη αιμορραγία.
Το WILFACTIN μ χρησι οποιείται για την αποκατάσταση της έλλειψης
παράγοντα von Willebrand σε ασθενείς με νόσο von Willebrand:
για την πρόληψη και θεραπεία αιμορραγικών επεισοδίων
(αιμορραγιών),
για χειρουργική επέμβαση.
Η νόσος von Willebrand είναι κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από
ανεπάρκεια μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται παράγοντας von Willebrand. Η
ανεπάρκεια αυτή προκαλεί διαταραχή της αιμόστασης.
Το WILFACTIN μ χρησι οποιείται όταν η αγωγή μόνο με δεσμοπρεσσίνη, ένα
άλλο φάρμακο, δεν είναι αποτελεσματική ή αντενδείκνυται.
1
Το WILFACTIN δεν πρέπει να χρησιμοποιείται στη θεραπεία της
αιμορροφιλίας Α.
Η θεραπεία και παρακολούθηση της νόσου von Willebrand πρέπει να
διενεργείται από γιατρό εξειδικευμένο στη θεραπεία νόσων της πήξης
του αίματος.
2. ΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΕΤΕ ΠΡΙΝ ΝΑ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΗΣΕΤΕ ΤΟ
WILFACTIN
μ Μην χρησι οποιήσετε το WILFACTIN
( ) (Αν έχετε αλλεργία υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ανθρώπινος
παράγοντας von Willebrand) ή σε οποιοδήποτε άλλο συστατικό του
WILFACTIN ( 6. αναφερθείτε στην παράγραφο Λοιπές Πληροφορίες για
).τον κατάλογο των άλλων συστατικών
μ Προσέξτε ιδιαίτερα ε το WILFACTIN
μ μ , μ Εάν ε φανίζετε σοβαρή αι ορραγία ο γιατρός σας πορεί να αποφασίσει
να σας δώσει παράγοντα VIII (μ μ ια άλλη πρωτεΐνη που ε πλέκεται στην
μ ) μ μ πήξη του αί ατος αζί ε το WILFACTIN μμ .ως θεραπεία πρώτης γρα ής
E μ μ μ μ ( μ μάν υπάρχει κίνδυνος σχη ατισ ού θρό βων στο αί α θρο βοε βολικές
), επιπλοκές ο γιατρός σας θα σας ζητήσει να υποβάλεστε σε τακτικές
μ μ μ μ μεξετάσεις αί ατος για να ανιχνευθούν τα πρώι α ση εία σχη ατισ ού
μ μ . , θρό βων στο αί α σας Επιπλέον θα ξεκινήσει η πρόληψη για αυτές τις
.επιπλοκές
Εάν τα επίπεδα του παράγοντα von Willebrand στο αίμα σας (που
ονομάζονται VWF:RCo) δεν είναι επαρκή ή εάν η αιμορραγία δεν
ελέγχεται με αγωγή. Στην περίπτωση αυτή, το ανοσοποιητικό σας
μ μ σύστη α πορεί να αντιδρά κατά του παράγοντα von Willebrand
παράγοντας ανασταλτές (αντισώματα έναντι του παράγοντα von
Willebrand), ειδικά εάν πάσχετε από νόσο von Willebrand τύπου 3. Ο
μ γιατρός σας πρέπει να σας υποβάλει σε τακτικές εξετάσεις αί ατος για
. να ελέγξει την παρουσία αυτών των ανασταλτών Η παρουσία τέτοιων
μ μ μ .ανασταλτών πορεί να ειώσει την αποτελεσ ατικότητα της θεραπείας
, μ ( 2,Επίσης εάν ε φανίσετε αλλεργικές αντιδράσεις βλέπε παράγραφο
) μ Κίνδυνος αλλεργικών αντιδράσεων ετά την ένεση WILFACTIN, πρέπει
.να γίνουν εξετάσεις για τον έλεγχο παρουσίας ανασταλτών
Κίνδυνος αλλεργικών αντιδράσεων
( 4, Λόγω του κινδύνου αλλεργίας αναφερθείτε στην παράγραφο Πιθανές
μ ), ανεπιθύ ητες ενέργειες οι εγχύσεις του WILFACTIN πρέπει να
μ μ μδιενεργούνται υπό την επίβλεψη επαγγελ ατία του το έα υγειονο ικής
μ , .περίθαλψης ώστε να δοθεί ά εση θεραπεία εάν είναι απαραίτητο
μ μ μΟ γιατρός σας θα σας ενη ερώσει για τα προειδοποιητικά ση εία ιας
:αλλεργικής αντίδρασης
2
( μ ),φαγούρα κνησ ός
μ μ μ ( μ ),δερ ατικά εξανθή ατα σε όλο το σώ α γενικευ ένη κνίδωση
δυσκολία στην αναπνοή,
μ ( ),συριγ ός δύσπνοια
μ ( ),πτώση της πίεσης του αί ατος αρτηριακή υπόταση
μ .οίδη α του λάρυγγα ή του προσώπου
μ μ , μ Εάν κάποιο από τα παραπάνω ση εία ε φανισθεί η θεραπεία ε WILFACTIN
μ μ μ .πρέπει να διακοπεί α έσως και η αλλεργία να αντι ετωπισθεί ά εσα
μΧρήση άλλων φαρ άκων
μ μ Παρακαλείσθε να ενη ερώσετε το γιατρό ή το φαρ ακοποιό σας εάν
μ , μ παίρνετε ή έχετε πάρει πρόσφατα άλλα φάρ ακα ακό α και αυτά που δεν
μ . , σας έχουν χορηγηθεί ε συνταγή Ωστόσο δεν είναι γνωστές επί του
μ μ .παρόντος αλληλεπιδράσεις ε άλλα φάρ ακα
μΚύηση και θηλασ ός
Η χρήση του WILFACTIN δεν έχει αξιολογηθεί σε γυναίκες που είναι
έγκυες ή θηλάζουν. Η χρήση του WILFACTIN έχει μελετηθεί μόνο σε ζώα,
οι μελέτες αυτές όμως δεν είναι αρκετές για να εγγυηθούν την ασφάλεια
στη διάρκεια της κύησης και του θηλασμού.
Κατά συνέπεια, εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε, ο γιατρός σας θα
αξιολογήσει τα οφέλη της θεραπείας με WILFACTIN. Το όφελος της
θεραπείας πρέπει να συγκρίνεται με τους πιθανούς κινδύνους.
Ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας προτού
πάρετε οποιοδήποτε φάρμακο.
Οδήγηση και χειρισμός μηχανημάτων
Δεν έχουν παρατηρηθεί επιδράσεις στην ικανότητα οδήγησης ή χειρισμού
μηχανών.
μ μ μ Ση αντικές πληροφορίες σχετικά ε ορισ ένα συστατικά του
WILFACTIN
Το WILFACTIN 3,4 περιέχει mg 5 νατρίου ανά φιαλίδιο των ml, 6,9 mg νατρίου
10 ανά φιαλίδιο των ml 13,8 ή mg 20 νατρίου ανά φιαλίδιο των ml.
μ Αυτό πρέπει να λα βάνεται υπόψη εάν κάνετε δίαιτα χωρίς αλάτι ή δίαιτα
μ .ελεγχό ενη σε αλάτι
μ Πληροφορίες για έτρα ασφάλειας λόγω της προέλευσης του
WILFACTIN
Το WILFACTIN μ ( μ παρασκευάζεται από ανθρώπινο πλάσ α το υγρό έρος του
μ ).αί ατος
μ μ Όταν τα φαρ ακευτικά προϊόντα παρασκευάζονται ε βάση το ανθρώπινο
μ μ , μ μ μαί α ή πλάσ α λα βάνονται κάποια έτρα για την πρόληψη λοι ώξεων
.στους ασθενείς
3
μ μ :Τα έτρα αυτά περιλα βάνουν
μ μ μ προσεκτική επιλογή των δοτών αί ατος και πλάσ ατος έσω ιατρικής
συνέντευξης για να διασφαλισθεί ότι αποκλείστηκαν εκείνοι που
μ μ ,πιθανόν να ετέφεραν λοι ώξεις
έλεγχο των ατομικών προσφορών και των δεξαμενών πλάσματος για
σημεία παρουσίας ιού και λοιμώξεων.
Η παραγωγική διαδικασία του φαρμάκου περιλαμβάνει επίσης στάδια
ικανά να απομακρύνουν ή να αδρανοποιήσουν τους ιούς.
Παρά τα μέτρα αυτά, όταν χορηγούνται φαρμακευτικά προϊόντα τα οποία
έχουν παρασκευασθεί με βάση το ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα, δεν μπορεί
να αποκλεισθεί εντελώς η πιθανότητα μετάδοσης λοιμώξεων. Το ίδιο
επίσης ισχύει και για άγνωστους ή νεοεμφανιζόμενους ιούς ή άλλους
τύπους λοιμώξεων.
Τα μέτρα που λαμβάνονται για το WILFACTIN θεωρούνται
μ αποτελεσ ατικά για τους ιούς με περίβλημα όπως ο ιός της ανθρώπινης
ανοσοανεπάρκειας (HIV - ιός του AIDS), ο ιός της ηπατίτιδας Β και ο ιός
της ηπατίτιδας C.
Τα μέτρα αυτά μπορεί να είναι περιορισμένης αξίας έναντι ορισμένων
ιών χωρίς περίβλημα όπως ο ιός της ηπατίτιδας Α και ο παρβοϊός Β19. Η
λοίμωξη με τον παρβοϊό Β19 μπορεί να είναι σοβαρή για έγκυες γυναίκες
(λοίμωξη του εμβρύου) και για άτομα που πάσχουν από συγκεκριμένες
μορφές αναιμίας ή ανοσοανεπάρκεια.
Συνιστάται οι ασθενείς που λαμβάνουν τακτικά παράγοντες πήξης να
κάνουν τους κατάλληλους εμβολιασμούς (για ηπατίτιδα Α και Β).
Συνιστάται κάθε φορά που λαμβάνετε μία δόση, να καταγράφεται το
όνομα και ο αριθμός παρτίδας του προϊόντος για να διατηρηθεί ένα
αρχείο όλων των παρτίδων που χρησιμοποιήθηκαν.
3. ΠΩΣ ΝΑ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΗΣΕΤΕ ΤΟ WILFACTIN
H θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει υπό την επίβλεψη ιατρού με εμπειρία στη
θεραπεία των διαταραχών αιμόστασης ώστε να διασφαλιστεί μη ο αλή
μ διεξαγωγή της θεραπείας και η λήψη των απαραίτητων έτρων σε
.περίπτωση αλλεργικής αντίδρασης
Δοσολογία
Ο γιατρός σας θα υποδείξει την κατάλληλη δόση WILFACTIN.
Η δόση και η συχνότητα χορήγησης εξαρτώνται από:
o το βάρος σας,
o τη σοβαρότητα της αιμορραγίας,
o τη γενική κατάσταση της υγείας σας,
o τα αποτελέσματα των αιματολογικών εξετάσεων,
o και, σε ορισμένες περιπτώσεις, την επέμβαση στην οποία θα
υποβληθείτε (π.χ. χειρουργική επέμβαση, εξαγωγή δοντιού, κλπ.).
4
Η δόση εκφράζεται σε αριθμό μονάδων (IU). Η δόση κυμαίνεται από 40
έως 80 IU/kg. Ο γιατρός σας θα σας συστήσει να κάνετε αιματολογικές
εξετάσεις στη διάρκεια της θεραπείας για να ελεγχθούν:
o τα επίπεδα του παράγοντα VIII (FVIII:C),
o τα επίπεδα του παράγοντα von Willebrand (VWF:RCo),
o η παρουσία ανασταλτών,
o τα πρώιμα σημεία σχηματισμού θρόμβων εάν κινδυνεύετε από
τέτοιες επιπλοκές.
Με βάση τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων, ο γιατρός σας μπορεί
να αποφασίσει να προσαρμόσει τη δόση και τη συχνότητα των ενέσεων.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρήση σκευάσματος παράγοντα VIII (μια
άλλη πρωτεΐνη πήξης) μαζί με το WILFACTIN μπορεί να είναι απαραίτητη
για την ταχύτερη θεραπεία ή πρόληψη αιμορραγίας (σε επείγουσες
καταστάσεις ή σε μείζονα αιμορραγία).
Τρόπος χορήγησης
μ μ μ μΤο φάρ ακο αυτό προετοι άζεται από επαγγελ ατία του το έα
μ . υγειονο ικής περίθαλψης πριν την ένεση Στη συνέχεια ενίεται στη φλέβα
μ .ε έγχυση
μ Η προετοι ασία του WILFACTIN και ο τρόπος χορήγησής του
μ μ περιγράφονται στο τέλος αυτού του φύλλου οδηγιών στο τ ή α που
μ μ μ . προορίζεται για τους επαγγελ ατίες του το έα υγειονο ικής περίθαλψης
μ Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά ε τη χρήση αυτού του
, μ .προϊόντος ρωτήστε το γιατρό ή το φαρ ακοποιό σας
4. ΠΙΘΑΝΕΣ ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣ ΕΝΕΡΓΕΙΕΣ
μ , Όπως όλα τα φάρ ακα έτσι και το WILFACTIN μ πορεί να προκαλέσει
μ ανεπιθύ ητες ενέργειες αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους
.ανθρώπους
μ , Οι παρακάτω αντιδράσεις παρατηρήθηκαν σπάνια και πορεί σε
μ , ορισ ένες περιπτώσεις να εξελιχθούν σε σοβαρή αλλεργική
( ) μ ( ): μ αναφυλακτική αντίδραση ή ακό α και σε καταπληξία σοκ οίδη α του
( μ λάρυγγα και του προσώπου οίδη α Quincke), μ μ μ μκάψι ο ή τσί πη α στο ση είο
, , , μ μ μ ( μτης ένεσης ρίγη έξαψη δερ ατικό εξάνθη α σε όλο το σώ α γενικευ ένη
), ( ), ( μ ), κνίδωση πονοκέφαλος κεφαλαλγία φαγούρα κνησ ός πτώση της
μ ( ), , , ,πίεσης του αί ατος αρτηριακή υπόταση υπνηλία ναυτία ανησυχία
μ ( ), μ ,αυξη ένοι κτύποι της καρδιάς ταχυκαρδία σφίξι ο στο στήθος
μ μ , μ μ ( ).ούδιασ α έ ετος ή συριγ ός δύσπνοια
2, Αναφερθείτε επίσης στην παράγραφο Κίνδυνος αλλεργικών
, μ . αντιδράσεων για να γνωρίζετε τι θα κάνετε σε ια τέτοια κατάσταση
Έχουν επίσης παρατηρηθεί σπάνιες περιπτώσεις αύξησης της
μ μ ( μ ).θερ οκρασίας του σώ ατος υπερθερ ία
5
Είναι πολύ σπάνια η ανάπτυξη ανασταλτών έναντι του παράγοντα von
Willebrand μ στους ασθενείς ε νόσο von Willebrand, μιδιαίτερα σε ασθενείς ε
3 ( 2, ).τύπου βλέπε παράγραφο Προσέξτε ιδιαίτερα
μ μ ( 2,Υπάρχει κίνδυνος ε φάνισης επεισοδίων θρό βωσης βλέπε παράγραφο
).Προσέξτε ιδιαίτερα
μ Εάν κάποια από τις ανεπιθύ ητες ενέργειες γίνει σοβαρή ή αν
μ παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύ ητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο
, μ παρόν φύλλο οδηγιών παρακαλείσθε να ενη ερώσετε το γιατρό ή το
μ .φαρ ακοποιό σας
5. ΠΩΣ ΝΑ ΦΥΛΑΣΣΕΤΑΙ ΤΟ WILFACTIN
μ .Να φυλάσσεται σε έρη που δεν το φθάνουν και δεν το βλέπουν τα παιδιά
μ μ μ μ Μην το χρησι οποιείτε ετά την η ερο ηνία λήξης που αναφέρεται στην
. ετικέτα του φιαλιδίου και στο κουτί
μ μ μ +25Να η φυλάσσεται σε θερ οκρασία εγαλύτερη των
ο
C. μΝα ην
. καταψύχεται
Να φυλάσσεται στην αρχική συσκευασία για να προστατεύεται από το
.φως
μ μ μ .Το προϊόν πρέπει να χρησι οποιείται α έσως ετά την ανασύσταση
Μην χρησιμοποιείτε το WILFACTIN εάν παρατηρήσετε ότι το διάλυμα
είναι θολό ή έχει ίζημα.
μ Τα φάρ ακα δεν πρέπει να απορρίπτονται στο νερό της αποχέτευσης ή στα
. μ μ σκουπίδια Ρωτήστε το φαρ ακοποιό σας πώς να πετάξετε τα φάρ ακα που
. μ δεν χρειάζονται πια Αυτά τα έτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του
.περιβάλλοντος
6. ΛΟΙΠΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ
Τι περιέχει το WILFACTIN
H : δραστική ουσία είναι
ανθρώπινος παράγοντας von Willebrand (100 IU/ml) εκφρασμένος σε IU
δραστικότητας του συμπαράγοντα της ριστοσετίνης (VWF:RCo).
Μετά την ανασύσταση του WILFACTIN 500 IU μ 5 ε ml μ , ενέσι ου ύδατος ένα
500 φιαλίδιο περιέχει IU ανθρώπινου παράγοντα von Willebrand.
Μετά την ανασύσταση του WILFACTIN 1000 IU μ 10 ε ml μ , ενέσι ου ύδατος ένα
1000 φιαλίδιο περιέχει IU ανθρώπινου παράγοντα von Willebrand.
Μετά την ανασύσταση του WILFACTIN 2000 IU μ 20 ε ml μ , ενέσι ου ύδατος ένα
2000 φιαλίδιο περιέχει IU ανθρώπινου παράγοντα von Willebrand.
6
Πριν από την προσθήκη λευκωματίνης, η ειδική δραστικότητα είναι
μεγαλύτερη από ή ίση με 50 IU VWF:RCo/mg ολικής πρωτεΐνης.
Ο υπολειπόμενος ανθρώπινος παράγοντας πήξεως αίματος VIII που
περιέχεται στο WILFACTIN είναι συνήθως μικρότερος από ή ίσος με 10
IU ανά 100 IU δραστικότητας παράγοντα von Willebrand.
:Τα άλλα συστατικά είναι
: για την κόνι ανθρώπινη λευκωματίνη, αργινίνη υδροχλωρική, γλυκίνη,
νάτριο κιτρικό και ασβέστιο χλωριούχο,
για το διαλύτη: ενέσιμο ύδωρ.
μ Ε φάνιση του WILFACTIN μ και περιεχό ενο της συσκευασίας
Το WILFACTIN μ μ διατίθεται ως κόνις και διαλύτης για ενέσι ο διάλυ α σε
γυάλινα φιαλίδια και ένα σύστημα μεταφοράς.
Κάτοχος Αδείας Κυκλοφορίας και Παραγωγός
:Κάτοχος αδείας κυκλοφορίας
. .ΒΙΑΝΕΞ Α Ε
Οδός Τατοΐου
146 71 Νέα Ερυθραία
Ελλάδα
Παραγωγός:
LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
BP 305 - LES ULIS
91958 Courtaboeuf Cedex
Γαλλία
Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης εγκρίθηκε για τελευταία φορά στις
Τρόπος Διάθεσης
Με περιορισμένη ιατρική συνταγή: Μόνο για Νοσοκομειακή χρήση μέσω
Κέντρων Αιμορροφιλικών.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------
--
μ Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται όνο σε γιατρούς
μ μ μ :ή επαγγελ ατίες του το έα υγειονο ικής περίθαλψης
Δοσολογία
Γενικά, η χορήγηση μίας διεθνούς μονάδας IU/kg παράγοντα von Willebrand
αυξάνει τα επίπεδα του VWF:RCo στο πλάσμα κατά 0,02 IU/ml (2%)
περίπου.
Πρέπει να επιτευχθούν επίπεδα VWF:RCo των >0,6 IU/ml (60%) και FVIII:
C των 0,4 IU/ml (40%).
7
Aιμόσταση δεν μπορεί να εξασφαλισθεί μέχρις ότου η δραστικότητα του
παράγοντα πήξεως FVIII (FVIII:C) φτάσει στα 0,4 ΙU/ml (40%). Η χορήγηση
του παράγοντα von Willebrand μόνο δεν προκαλεί μέγιστη αύξηση των
επιπέδων του FVIII:C τουλάχιστον για 6-12 ώρες. Τα επίπεδα FVIII:C στο
πλάσμα δεν μπορούν να αποκατασταθούν άμεσα. Έτσι εάν τα αρχικά
επίπεδα του FVIII:C του ασθενή είναι κάτω από αυτό το κρίσιμο σημείο,
σε όλες τις περιπτώσεις που πρέπει να επιτευχθεί ταχεία αποκατάσταση
της αιμόστασης, όπως αντιμετώπιση της αιμορραγίας, σοβαρό τραύμα ή
επείγουσα εγχείρηση, είναι απαραίτητη η χορήγηση παράγοντα VIII με
την πρώτη ένεση παράγοντα von Willebrand, ώστε να επιτευχθούν
αιμοστατικά επίπεδα FVIII:C στο πλάσμα.
Ωστόσο, εάν δεν απαιτείται άμεση αύξηση του FVIII:C, για παράδειγμα
στην περίπτωση προγραμματισμένης χειρουργικής επέμβασης ή εάν τα
αρχικά επίπεδα FVIII:C επαρκούν για να επιτευχθεί αιμόσταση, ο γιατρός
μπορεί να αποφασίσει να παραλείψει τη συγχορήγηση FVIII με την πρώτη
ένεση του παράγοντα von Willebrand.
Έναρξη της θεραπείας
Ένεση δόσης 40 έως 80 IU/kg WILFACTIN για τη θεραπεία αιμορραγίας ή
τραύματος, από κοινού με την απαιτούμενη ποσότητα παράγοντα VIII,
που υπολογίζεται σύμφωνα με τα αρχικά επίπεδα FVIII:C στο πλάσμα,
ώστε να επιτευχθούν τα κατάλληλα επίπεδα FVIII:C, αμέσως πριν την
επέμβαση ή όσο το δυνατόν ταχύτερα μετά την έναρξη αιμορραγικού
επεισοδίου ή σοβαρού τραύματος. Σε περίπτωση χειρουργικής επέμβασης,
η πρώτη ένεση πρέπει να χορηγείται 1 ώρα πριν από την επέμβαση.
Μπορεί να ενδείκνυται αρχική δόση 80 IU/kg WILFACTIN, ιδιαίτερα σε
ασθενείς με νόσο von Willebrand τύπου 3, όπου η διατήρηση επαρκών
επιπέδων μπορεί να απαιτήσει μεγαλύτερες δόσεις από αυτές για άλλους
τύπους νόσου von Willebrand.
Για προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση, η πρώτη ένεση
WILFACTIN πρέπει να δίνεται 12 έως 24 ώρες πριν την χειρουργική
επέμβαση και η δεύτερη πριν τη διαδικασία. Σε αυτή την περίπτωση δεν
απαιτείται συγχορήγηση προϊόντος που περιέχει παράγοντα VIII, καθώς
τα επίπεδα FVIII:C έχουν συνήθως φθάσει τα 0,4 IU/ml (40%) πριν την
εγχείρηση. Ωστόσο, αυτό πρέπει να επιβεβαιώνεται σε κάθε ασθενή.
Επόμενες ενέσεις
Εάν χρειασθεί, η θεραπεία πρέπει να συνεχισθεί με δόση 40 έως 80 IU/kg,
μόνο WILFACTIN την ημέρα, σε μία ή δύο ενέσεις την ημέρα, για
περισσότερες από μία έως αρκετές ημέρες. Η δόση και η συχνότητα των
ενέσεων πρέπει πάντα να προσαρμόζονται ανάλογα με τον τύπο της
χειρουργικής επέμβασης, την κλινική και βιολογική κατάσταση του
ασθενή (VWF:RCo και FVIII:C) και τον τύπο και τη βαρύτητα της
αιμορραγίας.
Θεραπεία εκτός νοσοκομείου
Η θεραπεία στο σπίτι μπορεί να ξεκινήσει με την έγκριση του γιατρού,
ιδιαίτερα σε περιπτώσεις μικρής ή μέτριας αιμορραγίας.
8
Προφύλαξη
Το WILFACTIN μπορεί να χορηγηθεί ως μακροχρόνια προφύλαξη, σε
δόσεις προσαρμοσμένες σε κάθε ασθενή. Δόσεις WILFACTIN που
κυμαίνονται από 40 έως 60 IU/kg, χορηγούμενες 2 έως 3 φορές την
εβδομάδα, μειώνουν τον αριθμό των αιμορραγικών επεισοδίων.
Δεν υπάρχουν στοιχεία από κλινική μελέτη που να χαρακτηρίζουν την
απάντηση στη χρήση του WILFACTIN σε παιδιά μικρότερα των 6 ετών
καθώς και σε ασθενείς που δεν έχουν υποβληθεί σε θεραπεία ποτέ πριν.
Τρόπος χορήγησης
Ενδοφλέβια χορήγηση.
Ανασύσταση
Εφαρμόστε τις ισχύουσες οδηγίες για την άσηπτη διαδικασία.
Εάν χρειάζεται, φέρτε τα δύο φιαλίδια (της κόνεως και του
διαλύτη) σε θερμοκρασία μικρότερη των 25
o
C.
Αφαιρέστε το προστατευτικό κάλυμμα από το φιαλίδιο του
διαλύτη (ενέσιμο ύδωρ) και από το φιαλίδιο της κόνεως.
Απολυμάνετε την επιφάνεια του κάθε πώματος.
Απομακρύνετε το κάλυμμα από τη συσκευή Mix2Vial. Χωρίς να
απομακρύνετε τη συσκευή από τη συσκευασία της
προσαρμόστε το μπλε άκρο του Mix2Vial στο πώμα του
φιαλιδίου του διαλύτη.
Απομακρύνετε και απορρίψτε τη συσκευασία. Φροντίστε να μην
αγγίξετε το πρόσφατα εκτεθέν μέρος της συσκευής.
9
Αναποδογυρίστε τη διάταξη φιαλίδιο διαλύτη-συσκευή και
προσαρμόστε την στο φιαλίδιο της κόνεως με τη βοήθεια του
διαφανούς μέρους της συσκευής. Ο διαλύτης θα μεταφερθεί
αυτόματα στο φιαλίδιο της κόνεως. Κρατήστε τη διάταξη και
στριφογυρίστε ελαφρά για να διαλυθεί τελείως το προϊόν.
Τώρα, κρατώντας το ανασυσταμένο μέρος του προϊόντος με το
ένα χέρι και το μέρος του διαλύτη στο άλλο, ξεβιδώστε τη
συσκευή Mix2Vial για να χωριστούν τα φιαλίδια.
Συνήθως η κόνις διαλύεται αμέσως και πρέπει να διαλυθεί τελείως σε
λιγότερα από 10 λεπτά.
Το διάλυμα πρέπει να είναι διαυγές ή ελαφρώς ιριδίζον, άχρωμο ή
ελαφρά κίτρινο.
Μπορεί να χρησιμοποιηθούν διαλύματα με ελάχιστα σωματίδια. Μη
χρησιμοποιείτε διαλύματα που είναι θολά ή περιέχουν ίζημα. Να μην
αναμειγνύεται με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα, εκτός από το FACTANE
(παράγοντας πήξεως VIIΙ που προέρχεται από το πλάσμα).
Μην αραιώνετε το ανασυσταθέν προϊόν.
Χορήγηση
10
Κρατήστε το φιαλίδιο με το ανασυσταμένο προϊόν σε
κάθετη θέση ενώ βιδώνετε μια αποστειρωμένη
σύριγγα στη συσκευή Mix2Vial. Στη συνέχεια
αναρροφήστε αργά το προϊόν στη σύριγγα.
Όταν το προϊόν έχει μεταφερθεί στη σύριγγα,
κρατήστε σταθερά τη σύριγγα (με το έμβολο προς τα
κάτω), ξεβιδώστε τη συσκευή Mix2Vial και
αντικαταστήστε την με μια βελόνα ενδοφλέβια ή
πεταλούδα.
Αφαιρέστε τον αέρα από τη σύριγγα και εισάγετε στη
φλέβα αφού απολυμάνετε την επιφάνεια.
Ενέστε αργά ενδοφλεβίως αμέσως μετά την
ανασύσταση, εφάπαξ, με μέγιστο ρυθμό 4 ml/λεπτό.
Φύλαξη μετά την ανασύσταση
Για λόγους στειρότητας, το προϊόν να χρησιμοποιείται αμέσως μετά την
ανασύσταση. Η φυσικοχημική σταθερότητα έχει ωστόσο αποδειχθεί για
24 ώρες στους +25° C.
11
