ΠΕΡΙΛΗΨΗ ΤΩΝ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΩΝ ΤΟΥ ΠΡΟΪΟΝΤΟΣ,

1

1. ΟΝΟΜΑΣΙΑ ΤΟΥ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟΥ ΠΡΟΪΟΝΤΟΣ

Normosang 25 mg/ml, πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση.

2. ΠΟΙΟΤΙΚΗ ΚΑΙ ΠΟΣΟΤΙΚΗ ΣΥΝΘΕΣΗ

Ανθρώπινη αιμίνη ..................................................................................................25 mg/ml.

Μια φύσιγγα των 10ml περιέχει 250 mg ανθρώπινης αιμίνης.

Μετά την αραίωση μιας φύσιγγας 10 ml σε 100 ml διαλύματος 0,9% NaCl, το

έγχυση.

4. ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ

4.1 Θεραπευτικές ενδείξεις

Θεραπεία οξέων επεισοδίων ηπατικής πορφυρίας (οξεία διαλείπουσα πορφυρία,

παραλλάσσουσα πορφυρία, κληρονομική κοπροπορφυρία).

4.2. Δοσολογία και τρόπος χορήγησης

Δοσολογία

Η συνιστώμενη ημερήσια δόση είναι 3 mg/kg μία* φορά την ημέρα για τέσσερις ημέρες,

αραιωμένη σε 100 ml διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9% σε μια γυάλινη φιάλη και

χορηγούμενη με ενδοφλέβια έγχυση για χρόνο τουλάχιστον 30 λεπτών σε μια μεγάλη

Δεν απαιτείται ρύθμιση της δόσης.

Παιδιά και έφηβοι

Τα επεισόδια πορφυρίας είναι σπάνια σε παιδιά αλλά η περιορισμένη εμπειρία σε

ασθενείς με τυροσαιμία υποδηλώνει ότι είναι ασφαλής η χρήση μίας* δόσης όχι

μεγαλύτερης των 3 mg/kg ημερησίως για 4 ημέρες, χορηγούμενης με τις ίδιες

προφυλάξεις όπως και στους ενήλικες.

2

Τρόπος χορήγησης

Οι εγχύσεις θα πρέπει να χορηγούνται σε μεγάλη φλέβα του αντιβραχίου ή σε

κεντρική φλέβα για χρόνο τουλάχιστον 30 λεπτών. Μετά την έγχυση, πρέπει να

στην παράγραφο 6.1.

4.4. Ειδικές προειδοποιήσεις και προφυλάξεις κατά τη χρήση

 Πριν από την έναρξη της θεραπείας είναι αναγκαίο να επιβεβαιωθεί το επεισόδιο

ηπατικής πορφυρίας με μια σειρά κλινικών και βιολογικών κριτηρίων:

 σχετικό οικογενειακό ή ατομικό ιστορικό,

 σχετικά κλινικά σημεία,

 ποσοτικός προσδιορισμός δ-αμινο-λαιβουλινικού οξέος και πορφοχολινογόνου στα

ούρα (προτιμότερος αντί των κλασικών δοκιμασιών WATSON-SCHWARZ ή HOESCH,

που θεωρούνται λιγότερο αξιόπιστες).

 Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία με Normosang μετά την εμφάνιση ενός

το καρδιαγγειακό και το νευρικό σύστημα, πρέπει να διασφαλίζεται η κατάλληλη

παρακολούθηση.

 Είναι επίσης σημαντικό να προειδοποιούνται οι ασθενείς σχετικά με τον κίνδυνο

επιδείνωσης ή πρόκλησης των επεισοδίων κατά τη νηστεία ή με τη λήψη ορισμένων

φαρμακευτικών προϊόντων (ιδιαίτερα οιστρογόνων, βαρβιτουρικών και

στεροειδών), διότι τα προαναφερθέντα φάρμακα αυξάνουν τις ανάγκες του ήπατος

για αίμη, αυτά τα φάρμακα είναι δυνατόν να προκαλέσουν έμμεσα αύξηση της

δραστικότητας του δ-αμινο-λαιβουλινικού οξέος.

 Επειδή το αραιωμένο διάλυμα είναι υπέρτονο, πρέπει να χορηγείται μόνο με πολύ

βραδεία ενδοφλέβια έγχυση.

κοίλα αγγεία δεν μπορεί να αποκλειστεί.

 Μετά από επανειλημμένες εγχύσεις έχουν αναφερθεί αλλοιώσεις περιφερικών

φλεβών και μπορεί να αποτρέψουν τη χρήση των προσβληθεισών* φλεβών για

3

περαιτέρω εγχύσεις καθιστώντας απαραίτητη τη χρήση αγωγού κεντρικής φλέβας.

Συνεπώς, συνιστάται η έκπλυση της φλέβας με διάλυμα 100 ml χλωριούχου νατρίου

0,9% μετά την έγχυση.

 Μετά από επανειλημμένες εγχύσεις έχουν αναφερθεί αυξημένες συγκεντρώσεις

φερριτίνης του ορού. Συνιστάται συνεπώς η μέτρηση των συγκεντρώσεων

φερριτίνης του ορού σε τακτά διαστήματα για να παρακολουθούνται οι αποθήκες

σιδήρου του σώματος. Εάν είναι απαραίτητο, πρέπει να εφαρμοστούν άλλες μέθοδοι

διερεύνησης και να ληφθούν άλλα θεραπευτικά μέτρα.

 Το σκούρο χρώμα του Normosang μπορεί να προσδώσει μια ασυνήθιστη απόχρωση

 Πρότυπα μέτρα για την πρόληψη λοιμώξεων που προκαλούνται από τη χρήση

που παρασκευάζονται από ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα, η πιθανότητα μετάδοσης

λοιμογόνων παραγόντων δεν μπορεί να αποκλειστεί παντελώς. Αυτό ισχύει επίσης

και για άγνωστους ή πρωτοεμφανιζόμενους ιούς και άλλους παθογόνους

μικροοργανισμούς.

 Τα μέτρα που λαμβάνονται θεωρούνται αποτελεσματικά για παθογόνους ιούς όπως

οι HIV, HBV και HCV.

 Συνιστάται ιδιαίτερα κάθε φορά που γίνεται χορήγηση του Normosang σε ασθενή, να

καταγράφονται το όνομα και ο αριθμός της παρτίδας του προϊόντος για να

διατηρείται η σχέση μεταξύ του ασθενούς και της παρτίδας του προϊόντος.

 ΤΟ Normosang περιέχει 1 g αιθανόλης (96 %) ανά φύσιγγα των 10 ml. Αυτό μπορεί να

 Το Normosang δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως προληπτική θεραπεία καθώς τα

ενέργειες).

 Επιπρόσθετα στη θεραπεία με Normosang και τη λήψη άλλων απαραίτητων* μέτρων

όπως είναι η ελαχιστοποίηση των παραγόντων πρόκλησης επεισοδίων, συνιστάται

επίσης η εξασφάλιση επαρκούς παροχής υδατανθράκων.

4.5. Αλληλεπιδράσεις με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα και άλλες μορφές

αλληλεπίδρασης

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με Normosang η ενζυμική δραστηριότητα των ενζύμων

P450 αυξάνεται. Ο μεταβολισμός των ταυτόχρονα χορηγουμένων φαρμάκων που

μεταβολίζονται από το κυτόχρωμα P450 των ενζύμων (όπως οιστρογόνα,

βαρβιτουρικά και στεροειδή) μπορεί να αυξηθεί κατά τη διάρκεια της χορήγησης του

4

Το Normosang δεν έχει μελετηθεί κατά τη διάρκεια του θηλασμού. Ωστόσο, επειδή

απεκκρίνονται πολλές ουσίες στο μητρικό γάλα, είναι ορθό να ασκείται προσοχή όταν

χρησιμοποιείται το Normosang κατά τη διάρκεια του θηλασμού.

Λόγω περιορισμένων στοιχείων, η χρήση του Normosang κατά τη διάρκεια της

εγκυμοσύνης και του θηλασμού δε συνιστάται εκτός εάν είναι απολύτως απαραίτητη.

4.7. Επιδράσεις στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανών

Δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποδηλώνουν ότι το Normosang επηρεάζει δυσμενώς την

ικανότητα οδήγησης ή χειρισμού μηχανών.

Οι πιο συχνά αναφερθείσες ανεπιθύμητες ενέργειες είναι αντιδράσεις στο σημείο της

μ μ μ μ ).εκτι ηθούν ε βάση τα διαθέσι α δεδο ένα

Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος

Σπάνιες:

αναφυλακτοειδής αντίδραση, υπερευαισθησία (όπως φαρμακευτική

δερματίτιδα και οίδημα

γλώσσας).

Διαταραχές του νευρικού συστήματος:

Μη γνωστή συχνότητα:

Αγγειακές διαταραχές

Πολύ συχνές

Μη γνωστή συχνότητα:

5

Αναφορά πιθανολογούμενων ανεπιθύμητων ενεργειών

Η αναφορά πιθανολογούμενων ανεπιθύμητων ενεργειών μετά από τη χορήγηση άδειας

κυκλοφορίας του φαρμακευτικού προϊόντος είναι σημαντική. Επιτρέπει τη συνεχή

6

7

της ανθρώπινης προέλευσης του Normosang, δεν έχει* νόημα να πραγματοποιούνται μη

ενδεχόμενη καρκινογόνος* δράση και τοξικότητα στην αναπαραγωγική ικανότητα.

ενέσιμο ύδωρ.

Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν δεν πρέπει να αναμειγνύεται με άλλα φαρμακευτικά

προϊόντα εκτός αυτών που αναφέρονται στο λήμμα 6.6.

6.3. Διάρκεια ζωής

2 χρόνια.

Μετά την αραίωση, το διάλυμα πρέπει να χρησιμοποιηθεί εντός 1 ώρας.

6.4. Ιδιαίτερες προφυλάξεις κατά τη φύλαξη του προϊόντος

Φυλάσσεται σε ψυγείο (2°C – 8°C).

Φυλάσσετε τη φύσιγγα στο εξωτερικό κουτί για να προστατεύεται από το φως.

Το Normosang, το οποίο κυκλοφορεί σε φύσιγγες, πρέπει να αραιωθεί αμέσως πριν από

τη χορήγησή του σε 100 ml διαλύματος NaCl 0,9 % σε φιάλη από γυαλί. Η ποσότητα

του προϊόντος που απαιτείται, η οποία υπολογίζεται με βάση το βάρος του ασθενή,

μεταφέρεται από τη φύσιγγα στη γυάλινη φιάλη. Η αραίωση πρέπει να γίνει σε

γυάλινη φιάλη λόγω της ελαφρώς ταχύτερης αποδόμησης της αιμίνης σε πλαστικό

περιέκτη από PVC.

Το διάλυμα πρέπει να χρησιμοποιηθεί εντός μιας ώρας μετά την αραίωσή του.

Λόγω του ότι το διάλυμα Normosang είναι σκουρόχρωμο ακόμη και μετά την αραίωσή

του, είναι δύσκολο να γίνει οπτικός έλεγχος για απουσία σωματιδίων στο εναιώρημα.

Για το λόγο αυτό συνιστάται η χρήση ενός συστήματος έγχυσης με φίλτρο.

8

Γαλλία

8. ΑΡΙΘΜΟΣ ΑΔΕΙΑΣ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑΣ

18966/22-10-99

9. ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΠΡΩΤΗΣ ΕΓΚΡΙΣΗΣ/ΑΝΑΝΕΩΣΗΣ ΤΗΣ ΑΔΕΙΑΣ

Ημερομηνία πρώτης έγκρισης: 22/10/1999

Ημερομηνία τελευταίας ανανέωσης: 05/05/2009

10. ΗΜΕΡΟΜΗΝΙΑ ΑΝΑΘΕΩΡΗΣΗΣ ΤΟΥ ΚΕΙΜΕΝΟΥ

9