PL :
NORMOSANG C/S.SOL.IN 250MG/10ML BTx4 AMPSx10ML
ΦΥΛΛΟ ΟΔΗΓΙΩΝ ΧΡΗΣΗΣ
1
Φύλλο οδηγιών χρήσης: Πληροφορίες για τον χρήστη
NORMOSANG 25 mg/ml, πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς
έγχυση.
Ανθρώπινη αιμίνη
Διαβάστε προσεκτικά ολόκληρο το φύλλο οδηγιών χρήσης προτού αρχίσετε
να χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο, διότι περιλαμβάνει σημαντικές
πληροφορίες για σας.
- Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.
- Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας.
- Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, παρακαλείσθε να
ενημερώσετε τον γιατρό, τον φαρμακοποιό ή τον νοσοκόμο σας. Αυτό ισχύει και
για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο
οδηγιών χρήσης. Βλέπε παράγραφο 4.
Τι περιέχει το παρόν φύλλο οδηγιών
1. Τι είναι το Normosang και ποια είναι η χρήση του
2. Τι πρέπει να γνωρίζετε προτού χρησιμοποιήσετε το Normosang
3. Πώς να χρησιμοποιήσετε το Normosang
4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες
5. Πώς να φυλάσσεται το Normosang
6. Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
1. Τι είναι το NORMOSANG και ποια είναι η χρήση του
Το Normosang περιέχει ανθρώπινη αιμίνη, που είναι ουσία η οποία προέρχεται από το
ανθρώπινο αίμα.
Το Normosang χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση αιφνιδίων επεισοδίων που
εμφανίζονται σε ασθενείς οι οποίοι υποφέρουν από οξεία ηπατική πορφυρία: η νόσος
αυτή χαρακτηρίζεται από συσσώρευση ενώσεων στο ήπαρ (συμπεριλαμβανομένων
πορφυρινών και τοξικών πρόδρομών* τους). Υπάρχουν τρεις τύποι ηπατικής
πορφυρίας με τις ακόλουθες ιατρικές ονομασίες: οξεία διαλείπουσα πορφυρία,
παραλλάσσουσα πορφυρία και κληρονομική κοπροπορφυρία. Αυτή η συσσώρευση
οδηγεί σε συμπτώματα της νόσου που περιλαμβάνουν πόνο (κυρίως στην κοιλιακή
χώρα, την* πλάτη και στους* μηρούς), ναυτία, έμετο και δυσκοιλιότητα.
2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν να χρησιμοποιήσετε το NORMOSANG
Μη χρησιμοποιήσετε το Normosang:
- σε περίπτωση αλλεργίας στην ανθρώπινη αιμίνη ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα
συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).
Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις
Πριν από τη θεραπεία με το Normosang, ο γιατρός σας θα πρέπει να επιβεβαιώσει
επεισόδιο ηπατικής πορφυρίας με βάση μια σειρά από κλινικά και βιολογικά
κριτήρια:
σχετικό οικογενειακό ή ατομικό ιστορικό
σχετικά κλινικά σημεία
ποσοτικός προσδιορισμός του δ-αμινο-λαιβουλινικού οξέος και των
πορφοχολινογόνων στα ούρα (ειδικοί δείκτες της ασθένειας).
2
Όσο πιο νωρίς ξεκινήσει η χορήγηση του Normosang μετά την εμφάνιση ενός
επεισοδίου, τόσο μεγαλύτερη είναι η αποτελεσματικότητά του.
Ως αποτέλεσμα των εγχύσεων με Normosang, συνήθως ο πόνος στην κοιλιακή χώρα
και τα άλλα συμπτώματα από το γαστρεντερικό γενικώς εξαφανίζονται εντός 2-4
ημερών. Οι νευρολογικές επιπλοκές (παράλυση και ψυχολογικές διαταραχές)
επηρεάζονται λιγότερο από τη θεραπευτική αγωγή.
Ο ασθενής παρακολουθείται καθ’ όλη τη διάρκεια της θεραπείας, επειδή τα
επεισόδια πορφυρίας συχνά συσχετίζονται με διάφορες επιδράσεις στην καρδία και
την* κυκλοφορία καθώς και στο νευρικό σύστημα.
Μην:
- Κάνετε απότομες αλλαγές στη φυσιολογική σας διατροφή, και συγκεκριμένα, μη
σταματήσετε να τρώτε για παρατεταμένες περιόδους.
- Πάρετε φάρμακα ή ουσίες όπως είναι τα οιστρογόνα (π.χ. αντισυλληπτικά
χάπια), βαρβιτουρικά (φάρμακα τα οποία σας βοηθούν να κοιμάστε και
φάρμακα τα οποία χρησιμοποιούνται μερικές φορές για την αντιμετώπιση της
επιληψίας) ή στεροειδή (φάρμακα που ομοιάζουν με ορμόνες του οργανισμού),
επειδή αυτό μπορεί να προκαλέσει ή να επιδεινώσει κάποιο επεισόδιο.
Παρακαλείσθε να συμβουλευτείτε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας σχετικά με τα
φάρμακα και τις ουσίες που δεν πρέπει να πάρετε (τώρα και στο μέλλον).
Για την πρόληψη φλεβικού ερεθισμού, το διάλυμα πρέπει να χορηγηθεί με έγχυση σε
μεγάλη φλέβα (αιμοφόρο αγγείο) του βραχίονά σας ή σε φλέβα του θώρακα σε
περίοδο το λιγότερο 30 λεπτών. Μετά την έγχυση, η φλέβα πρέπει να εκπλένεται με
φυσιολογικό ορό.
Ένας θρόμβος αίματος (γνωστός ως «φλεβική θρόμβωση») μπορεί να αποφράξει τη
φλέβα που χρησιμοποιείται για την έγχυση.
Το διάλυμα έγχυσης μπορεί να δώσει ένα ασυνήθιστο χρώμα στο αίμα σας.
Για να περιοριστεί ο κίνδυνος αύξησης της ένωσης σιδήρου, το Normosang δεν
πρέπει να χρησιμοποιείται ως προληπτική θεραπεία οξέων επεισοδίων.
Η ανθρώπινη αιμίνη περιέχει σίδηρο. Μετά από αρκετά χρόνια θεραπείας με
επανειλημμένες εγχύσεις του Normosang μπορεί να συσσωρευτούν μεγάλες
ποσότητες σιδήρου στον οργανισμό. Ο γιατρός σας μπορεί να διενεργεί αναλύσεις
αίματος από καιρού εις καιρό προκειμένου να ελέγχει τα επίπεδα σιδήρου στον
οργανισμό σας.
Στα καθιερωμένα μέτρα για την πρόληψη λοιμώξεων που προκαλούνται από τη
χρήση φαρμακευτικών προϊόντων που παρασκευάζονται από ανθρώπινο αίμα ή
πλάσμα, περιλαμβάνουν επιλογή δοτών, έλεγχο των μεμονωμένων προϊόντων που
λαμβάνονται από δότες για συγκεκριμένους δείκτες λοιμώξεων και εφαρμογή
βημάτων κατά την παραγωγική διαδικασία για την αδρανοποίηση / απομάκρυνση
ιών. Παρόλα αυτά, κατά τη χορήγηση φαρμακευτικών προϊόντων που
παρασκευάζονται από ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα, η πιθανότητα μετάδοσης
λοιμογόνων παραγόντων δεν μπορεί να αποκλειστεί παντελώς. Αυτό ισχύει επίσης
και για άγνωστους ή πρωτοεμφανιζόμενους ιούς και άλλους παθογόνους
μικροοργανισμούς.
3
Τα μέτρα που λαμβάνονται θεωρούνται αποτελεσματικά για παθογόνους ιούς όπως
οι HIV, HBV και HCV.
Συνιστάται ιδιαίτερα κάθε φορά που γίνεται χορήγηση του Normosang σε ασθενή,
να καταγράφονται το όνομα και ο αριθμός της παρτίδας του προϊόντος για να
διατηρείται η σχέση μεταξύ του ασθενούς και της παρτίδας του προϊόντος.
Άλλα φάρμακα και Normosang
Μην πάρετε φάρμακα ή ουσίες όπως οιστρογόνα (π.χ. από του στόματος
αντισυλληπτικά), βαρβιτουρικά (φάρμακα που σας βοηθούν να κοιμάστε και φάρμακα
που χρησιμοποιούνται κάποιες φορές για τη θεραπευτική αντιμετώπιση της
επιληψίας) ή στεροειδή (φάρμακα που μοιάζουν* με τις ορμόνες του οργανισμού*),
επειδή μπορούν να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν ένα επεισόδιο.
Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν παίρνετε, έχετε πρόσφατα πάρει ή μπορεί να πάρετε
άλλα φάρμακα.
Κύηση και θηλασμός
Δεν είναι γνωστό εάν υπάρχει κίνδυνος από τη χρήση του Normosang κατά τη διάρκεια
της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, κάποιες μητέρες στις οποίες χορηγήθηκε θεραπεία με
Normosang έφεραν στον κόσμο φυσιολογικά παιδιά.
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, πριν *τη χορήγηση του Normosang, ζητήστε ιατρική
συμβουλή. Ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει μόνο τα φάρμακα που είναι απολύτως
απαραίτητα.
Το Normosang δεν έχει μελετηθεί κατά τη διάρκεια του θηλασμού. Ωστόσο, δεδομένου
ότι πολλά φάρμακα περνούν στο γάλα θηλασμού, πρέπει να ενημερώσετε τον γιατρό
σας όταν θηλάζετε και να ζητήσετε τη συμβουλή του πριν να σας χορηγηθεί το
Normosang. Ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει θεραπεία με το Normosang όταν είναι
απολύτως απαραίτητη, ή μπορεί να σας συστήσει να διακόψετε τον θηλασμό.
Το Normosang περιέχει αιθανόλη (αλκοόλ). Αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπόψη εάν είσθε
έγκυος ή θηλάζετε. Ανατρέξτε στην παράγραφο με τίτλο “Σημαντικές πληροφορίες για
ορισμένα συστατικά του Normosang”.
Οδήγηση και χειρισμός μηχανών
Το φάρμακό σας δεν επηρεάζει την ικανότητά σας να οδηγείτε ή να χειρίζεστε
μηχανές.
Σημαντικές πληροφορίες σχετικά με ορισμένα συστατικά του Normosang
Το Normosang περιέχει 11,78 vol. % αιθανόλης (αλκοόλης), δηλαδή μέχρι και 1.000 mg
ανά ημερήσια δόση (μία* φύσιγγα), που ισοδυναμεί με 23,6 ml μπύρας ή 9,8 ml κρασιού
ανά ημερήσια δόση.
Αυτό μπορεί να είναι επιβλαβές για εκείνους που πάσχουν από αλκοολισμό. Το
γεγονός αυτό πρέπει να ληφθεί υπόψη στις εγκύους και τις θηλάζουσες, τα παιδιά και
τα άτομα υψηλού κινδύνου,* όπως είναι οι ασθενείς με νόσο του ήπατος ή επιληψία.
Ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού σας πριν σας χορηγηθεί το
Normosang
εάν υποφέρετε*
από μία από τις πιο πάνω παθήσεις.
3. Πώς να χρησιμοποιήσετε το NORMOSANG
Το φάρμακο θα σας χορηγηθεί μόνο εντός νοσοκομείου από ειδικευμένο προσωπικό
νοσοκομείου.
Η δόση που θα σας χορηγηθεί θα υπολογισθεί με βάση το σωματικό σας βάρος και
είναι περίπου 3 mg ανά κιλό σωματικού βάρους την ημέρα, αλλά όχι πέραν των 250 mg
4
(1 φύσιγγα) την ημέρα. Αυτή η υπολογισθείσα ποσότητα* θα αραιωθεί με διάλυμα
φυσιολογικού ορού (0,9 % χλωριούχου νατρίου) σε μια φιάλη από γυαλί και θα
σχηματιστεί ένα σκουρόχρωμο διάλυμα.
Το διάλυμα θα χορηγηθεί με έγχυση σε μεγάλη φλέβα (αιμοφόρο αγγείο) του βραχίονά
σας ή σε φλέβα στο θώρακα για χρόνο το λιγότερο 30 λεπτών. Το διάλυμα που
χορηγείται με έγχυση μπορεί να προσδώσει στο αίμα σας ασυνήθιστο χρώμα.
Μετά την έγχυση η φλέβα θα εκπλυθεί με φυσιολογικό ορό.
Συνήθως, θα σάς χορηγείται μια έγχυση την ημέρα για διάρκεια τεσσάρων ημερών.
Εάν μετά από αυτή την πρώτη σειρά θεραπείας τα συμπτώματα δεν έχουν υποχωρήσει,
ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει κατ’ εξαίρεση να ξεκινήσει μια δεύτερη σειρά
θεραπείας.
Εάν έχετε λάβει μεγαλύτερη δόση Normosang από την κανονική
Αν έχετε λάβει μεγαλύτερη δόση Normosang από την κανονική, ο γιατρός σας θα σας
δώσει θεραπεία για την αποφυγή των επιβλαβών επιδράσεων.
4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες
Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες
ενέργειες αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.
Σπάνιες (μπορεί να επηρεάσουν έως και 1 στα 1.000 άτομα)
: πυρετός και
σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις (εξάνθημα, οίδημα της γλώσσας),
συμπεριλαμβανομένης της αναφυλακτοειδούς αντίδρασης, μπορεί να εμφανιστούν
σπάνια.
Οι αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις είναι ξαφνικές και δυνητικά απειλητικές για τη
ζωή, που μπορεί να εμφανιστούν σπάνια. Εάν πάσχετε από συμπτώματα όπως οίδημα
του προσώπου, δύσπνοια, σφίξιμο στο στήθος, ταχυκαρδία, χαμηλή αρτηριακή πίεση,
κνίδωση, αυθόρμητη απώλεια συνείδησης (που προκαλείται από ανεπαρκή παροχή
αίματος στον εγκέφαλο), πρέπει να διακοπεί η έγχυση και να επικοινωνήσετε με τον
γιατρό αμέσως.
Πολύ συχνές (μπορεί να επηρεάσουν περισσότερα από 1 στα 10 άτομα)
: μετά
από επανειλημμένες θεραπείες, η πρόσβαση στις φλέβες του βραχίονά σας μπορεί να
καταστεί δύσκολη, πράγμα που μπορεί να σημαίνει ότι θα χρειαστεί εισαγωγή
καθετήρα σε θωρακική φλέβα.
Συχνές (μπορεί να επηρεάσουν έως και 1 στα 10 άτομα)
: εάν χορηγηθεί σε πολύ
μικρή φλέβα, μπορεί να προκληθεί πόνος και φλεγμονή.
Όχι συχνές (μπορεί να επηρεάσουν έως και 1 στα 100 άτομα)
: η ποσότητα μιας
ένωσης του σιδήρου (που ονομάζεται φερριτίνη) μπορεί να αυξηθεί στο αίμα κατόπιν
επανειλημμένων θεραπειών για διάρκεια αρκετών ετών. Για περιορισμό του κινδύνου
αύξησης της ένωσης σιδήρου, το Normosang δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως
προληπτική θεραπεία οξέων επεισοδίων.
Μη γνωστή συχνότητα (δεν μπορούν να εκτιμηθούν με βάση τα διαθέσιμα
δεδομένα):
πονοκέφαλος, φλεβική θρόμβωση (σχηματισμός θρόμβων στις περιφερικές
ή κεντρικές φλέβες), συμπεριλαμβανομένης της θρόμβωσης στο σημείο της ένεσης.
Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών
5
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό, τον
φαρμακοποιό ή τον/την νοσοκόμο σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη
ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να
αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικού συστήματος
αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων
ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με
την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.
5. Πώς να φυλάσσεται το NORMOSANG
Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το
φθάνουν τα παιδιά.
Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται
*στην ετικέτα της φύσιγγας και στο κουτί μετά το EXP. Η ημερομηνία λήξης είναι η
τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.
Φυλάσσεται σε ψυγείο (2C – 8C).
Φυλάσσετε τη φύσιγγα στο εξωτερικό κουτί για να προστατεύεται από το φως.
Μετά την αραίωση, το αραιωθέν διάλυμα πρέπει να χρησιμοποιηθεί εντός μίας* ώρας.
Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα σκουπίδια. Ρωτήστε* το
φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια.
Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.
6. Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
Τι περιέχει το Normosang
- Η δραστική ουσία είναι η ανθρώπινη αιμίνη (25 mg/ml). Μια φύσιγγα 10 ml
περιέχει 250 mg ανθρώπινης αιμίνης. Μετά την αραίωση μιας φύσιγγας 10 ml σε
100 ml διαλύματος NaCl 0,9 %, το αραιωμένο διάλυμα περιέχει 2273
μικρογραμμάρια ανθρώπινης αιμίνης ανά ml.
- Τα άλλα συστατικά είναι αργινίνη, αιθανόλη (96 %), προπυλενογλυκόλη και
ενέσιμο ύδωρ.
Εμφάνιση του Normosang και περιεχόμενο της συσκευασίας
Το Normosang κυκλοφορεί ως πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση
(φύσιγγες των 10 ml – συσκευασία των 4). Το Normosang είναι ένα σκουρόχρωμα
διάλυμα ακόμη και μετά την αραίωση του πυκνού διαλύματος για την παρασκευή
διαλύματος προς έγχυση.
Κάτοχος αδείας κυκλοφορίας και παραγωγός
Orphan Europe
Immeuble “Le Wilson”
70 avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Γαλλία
Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν έχει εγκριθεί στα Κράτη Μέλη του
Ευρωπαϊκού Οικονομικού Χώρου (ΕΟΧ) με τις ακόλουθες ονομασίες:
6
Normosang - Αυστρία / Βέλγιο / Κύπρος / Τσεχική Δημοκρατία / Δανία / Εσθονία /
Φινλανδία / Γαλλία / Γερμανία / Ελλάδα / Ουγγαρία / Ισλανδία / Ιρλανδία / Ιταλία /
Λετονία / Λιθουανία / Λουξεμβούργο / Μάλτα / Ολλανδία / Νορβηγία / Πορτογαλία /
Σλοβακία / Σλοβενία / Ισπανία / Σουηδία Ηνωμένο / Βασίλειο
Human Hemin Orphan Europe - Πολωνία
Τρόπος διάθεσης: Μόνο για Νοσοκομειακή Χρήση.
Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις
7
