PL :
HAEMATE P PS.SOL.INF 1.000IU/VIAL BTx1 VIAL+1VIALx15ML SOLV + ΣΥΣΚΕΥΗ ΜΕΤΑΦΟΡΑΣ
Δ : ΦΥΛΛΟ Ο ΗΓΙΩΝ ΧΡΗΣΗΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΓΙΑ ΤΟΝ ΧΡΗΣΤΗ
Haemate
P 250 /500 /1000 IU
Κόνις και διαλύτης για παρασκευή ενεσίμου διαλύματος ή διαλύματος προς
έγχυση
Ανθρώπινος παράγοντας von Willebrand
Ανθρώπινος παράγοντας πήξης VIII
Δ ιαβάστε προσεκτικά ολόκληρο το φύλλο οδηγιών χρήσης προτού
μ μ , μ αρχίσετε να χρησι οποιείτε αυτό το φάρ ακο διότι περιλα βάνει
μ .ση αντικές πληροφορίες για σας
- . Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης Ίσως χρειαστεί να το
.διαβάσετε ξανά
- , μ Εάν έχετε περαιτέρω απορίες ρωτήστε τον γιατρό ή τον φαρ ακοποιό
.σας
- ’ μ . Δ Η συνταγή γι αυτό το φάρ ακο χορηγήθηκε αποκλειστικά για σας εν
μ . πρέπει να δώσετε το φάρ ακο σε άλλους Μπορεί να τους προκαλέσει
, μ μ μ μ .βλάβη ακό α και όταν τα συ πτώ ατά τους είναι ίδια ε τα δικά σας
- μ , Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύ ητη ενέργεια παρακαλείσθε να
μ μ . ενη ερώσετε τον γιατρό ή τον φαρ ακοποιό σας Αυτό ισχύει και για
μ κάθε πιθανή ανεπιθύ ητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο
. 4οδηγιών χρήσης Βλέπε παράγραφο .
:Τι περιέχει το παρόν φύλλο οδηγιών
1. Τι είναι το Haemate και ποια είναι η χρήση του
2. μ Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησι οποιήσετε το Haemate
3. μ Πώς να χρησι οποιήσετε το Haemate
4. μ Πιθανές ανεπιθύ ητες ενέργειες
5. Πώς να φυλάσσετε το Haemate
6. μ Περιεχό ενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
1. Τι είναι το Haemate και ποια είναι η χρήση του
Τι είναι το Haemate;
Haemate . μ μ μ Το διατίθεται ως κόνις και διαλύτης Το έτοι ο διάλυ α χορηγείται ε
.ενδοφλέβια ένεση ή έγχυση
Haemate μ ( μ Το παράγεται από ανθρώπινο πλάσ α αυτό είναι το υγρό έρος του
μ ) von Willebrand αί ατος και περιέχει ανθρώπινο παράγοντα και ανθρώπινο
VIII.παράγοντα πήξης
Ποια είναι η χρήση του Haemate;
Νόσος του von Willebrand (VWD)
Haemate μ μ Το χρησι οποιείται για την προφύλαξη και τη θεραπεία αι ορραγιών
μ ή αι ορραγικών επεισοδίων που οφείλονται στην έλλειψη του παράγοντα von
Willebrand, μ μ μ (DDAVP) όταν η θεραπεία όνο ε δεσ οπρεσίνη είναι ανεπαρκής ή
.αντενδείκνυται
μ ( VIII)Αι ορροφιλία Α συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα
Haemate μ μ Το χρησι οποιείται για την προφύλαξη και τη θεραπεία αι ορραγιών
VIII μ .που οφείλονται στην έλλειψη του παράγοντα πήξης στο αί α
μ μ Μπορεί επίσης να χρησι οποιηθεί στην αντι ετώπιση της επίκτητης
VIII μ μανεπάρκειας του παράγοντα και για τη θεραπεία ασθενών ε αντισώ ατα
VIII.έναντι του παράγοντα
2. μ Haemate Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν να χρησι οποιήσετε το
μ Οι παρακάτω παράγραφοι περιλα βάνουν πληροφορίες που πρέπει να λάβει
Haemate.υπόψη του ο γιατρός σας πριν σας χορηγήσει το
μ HaemateΜΗΝ χρησι οποιήσετε το
σε περίπτωση υπερευαισθησίας (αλλεργίας) στον ανθρώπινο παράγοντα
von Willebrand και στον ανθρώπινο παράγοντα πήξης VIII ή σε
οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται
στην παράγραφο 6).
μ μ Ενη ερώστε τον γιατρό σας εάν έχετε αλλεργία σε κάποιο φάρ ακο
.ή σε κάποια τροφή
Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις
μ μ Απευθυνθείτε στον γιατρό ή στον φαρ ακοποιό σας πριν χρησι οποιήσετε το
Haemate:
σε περίπτωση αλλεργικών ή αναφυλακτικού τυπου αντιδράσεις
( σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις που προκαλούν σοβαρή δυσκολία στην
). .αναπνοή ή ζάλη Αλλεργικές αντιδράσεις υπερευαισθησίας είναι πιθανές
μ μ Ο γιατρός σας πρέπει να σας ενη ερώσει σχετικά ε τα μ μπρώι α ση εία
των αντιδράσεων υπερευαισθησίας, όπως εξάνθημα, γενικευμένη
κνίδωση, αίσθημα σύσφιξης του θώρακα, συριγμό, πτώση της πίεσης του
αίματος και αναφυλαξία (μ ια σοβαρή αλλεργική αντίδραση που προκαλεί
)σοβαρή δυσκολία στην αναπνοή ή ζάλη . Εάν παρουσιασθούν αυτά τα
συμπτώματα, πρέπει να σταματήσετε αμέσως τη χρήση του
προϊόντος και να επικοινωνήσετε με τον γιατρό σας.
εάν παρατηρηθεί ανάπτυξη αναστολέων (εξουδετερωτικά
αντισώματα). Αυτό σημαίνει ότι ο χορηγούμενος παράγοντας πήξης
πρόκειται να είναι αναποτελεσματικός και η θεραπεία ανεπαρκής.
εάν σας έχουν πει ότι έχετε καρδιακή πάθηση ή κινδυνεύετε να
αποκτήσετε καρδιακή πάθηση, ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό
σας.
εάν χρειάζεστε μια συσκευή κεντρικής φλεβικής προσπέλασης (CVAD
για την έγχυση του AFSTYLA), θα πρέπει να ληφθεί υπόψη από τον γιατρό
σας ο κίνδυνος επιπλοκών συμπεριλαμβανομένων των τοπικών
λοιμώξεων, των βακτηρίων στο αίμα (βακτηριαιμία) και του
σχηματισμού θρόμβου αίματος στο αιμοφόρο αγγείο (θρόμβωση) στη θέση
εισόδου του καθετήρα.
Νόσος του von Willebrand (VWD)
Σε περίπτωση που έχετε έναν γνωστό παράγοντα κινδύνου για την
μ ( μ μ μ μ ανάπτυξη θρό βων θρο βωτικά επεισόδια συ περιλα βανο ένων των
μ μ ), θρό βων στους πνεύ ονες ειδικότερα στην περίπτωση που έχετε
( . . γνωστούς κλινικούς ή εργαστηριακούς παράγοντες κινδύνου π χ κατά
μ μ , μτην περιεγχειρητική περίοδο όταν δεν λα βάνεται θρο βοπροφύλαξη η
μ , , , ). πρώι η κινητοποίηση παχυσαρκία υπερδοσολογία καρκίνος Στην
περίπτωση αυτή πρέπει να παρακολουθείστε για την εμφάνιση πρώιμων
σημείων θρόμβωσης. Η προφύλαξη έναντι της φλεβικής θρομβοεμβολής
πρέπει να ξεκινά σύμφωνα με τις ισχύουσες συστάσεις.
Ο γιατρός σας θα αξιολογήσει με προσοχή το όφελος από τη θεραπεία με
Haemate σε σχέση με τον κίνδυνο αυτών των επιπλοκών.
Ιολογική ασφάλεια
Όταν παρασκευάζονται φάρμακα από ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα,
λαμβάνονται ορισμένα μέτρα για την πρόληψη μετάδοσης λοιμώξεων σε
άλλους ασθενείς. Αυτά τα μέτρα περιλαμβάνουν:
προσεκτική επιλογή των δοτών αίματος και πλάσματος ώστε να
εξασφαλίζεται ο αποκλεισμός εκείνων που διατρέχουν κίνδυνο να είναι
φορείς λοιμώξεων,
τον έλεγχο κάθε δωρεάς και των δεξαμενών πλάσματος για σημεία
ιών/λοιμώξεων,
την εισαγωγή σταδίων κατά την επεξεργασία του αίματος ή του
πλάσματος, που μπορούν να αδρανοποιήσουν ή να εξαλείψουν τους ιούς.
Παρά τα μέτρα αυτά, όταν χορηγούνται φάρμακα που παρασκευάζονται
από ανθρώπινο αίμα ή πλάσμα, η πιθανότητα μετάδοσης κάποιας λοίμωξης
δεν μπορεί να αποκλειστεί πλήρως. Το ίδιο ισχύει και για οποιουσδήποτε
άγνωστους ή ανακύπτοντες ιούς και άλλους τύπους λοιμώξεων.
Τα μέτρα που λαμβάνονται θεωρούνται αποτελεσματικά για τους ιούς με
περίβλημα όπως o ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV, ο ιός του
AIDS), ο ιός της ηπατίτιδας Β και ο ιός της ηπατίτιδας C (φλεγμονή του
ήπατος), καθώς και για τον ιό χωρίς περίβλημα της ηπατίτιδας Α (φλεγμονή
του ήπατος).
Τα μέτρα που λαμβάνονται μπορεί να είναι περιορισμένης αξίας έναντι των
ιών χωρίς περίβλημα όπως ο παρβοϊός Β19.
Η λοίμωξη που οφείλεται στον παρβοϊό Β19 μπορεί να είναι σοβαρή:
για τις εγκύους (λοίμωξη του αγέννητου παιδιού) και
για τα άτομα με κατεσταλμένο ανοσοποιητικό σύστημα ή με αυξημένη
παραγωγή ερυθροκυττάρων που οφείλεται σε κάποιους τύπους αναιμίας
(π.χ. δρεπανοκυτταρική ή αιμολυτική αναιμία).
Ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να σκεφτείτε το ενδεχόμενο του
εμβολιασμού έναντι της ηπατίτιδας Α και Β εάν λαμβάνετε
τακτικά/επανειλημμένα προϊόντα που παρασκευάζονται από ανθρώπινο
πλάσμα και περιέχουν παράγοντα von Willebrand και παράγοντα πήξης VIII.
Συνιστάται έντονα κάθε φορά που λαμβάνετε μια δόση Haemate, να καταγράφεται
το όνομα και ο αριθμός παρτίδας του φαρμάκου προκειμένου να διατηρηθεί ένα
αρχείο των παρτίδων που χρησιμοποιήθηκαν.
μ Άλλα φάρ ακα και Haemate
Ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας εάν παίρνετε, έχετε
πρόσφατα πάρει ή μπορεί να πάρετε άλλα φάρμακα,
συμπεριλαμβανομένων και αυτών που λαμβάνετε χωρίς ιατρική συνταγή.
Το Haemate δεν πρέπει να αναμιγνύεται με άλλα φαρμακευτικά
προϊόντα, αραιωτικά μέσα ή διαλύτες.
, μ μΚύηση θηλασ ός και γονι ότητα
Εάν είσθε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή
σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του
φαρμακοποιού σας πριν πάρετε αυτό το φάρμακο.
Λόγω της σπάνιας εμφάνισης της αιμορροφιλίας Α στις γυναίκες, δεν
υπάρχει διαθέσιμη εμπειρία σχετικά με τη χρήση του παράγοντα VIII
κατά την κύηση και το θηλασμό.
Στην περίπτωση της νόσου του von Willebrand, οι γυναίκες είναι
περισσότερο επιρρεπείς από τους άνδρες λόγω πρόσθετων κινδύνων
αιμορραγίας όπως είναι η έμμηνος ρύση, η κύηση, ο τοκετός, η
τεκνοποίηση και οι γυναικολογικές επιπλοκές. Με βάση τη μετεγκριτική
εμπειρία, μπορεί να συστηθεί η θεραπεία υποκατάστασης του παράγοντα
von Willebrand στην πρόληψη και θεραπεία της οξείας αιμορραγίας. Δεν
υπάρχουν διαθέσιμες κλινικές μελέτες σχετικά με τη θεραπεία
υποκατάστασης με παράγοντα von Willebrand σε έγκυες και θηλάζουσες
γυναίκες.
Κατά την κύηση και το θηλασμό, το Haemate πρέπει να δίδεται μόνο εάν
ενδείκνυται σαφώς.
μ μ μΟδήγηση και χειρισ ός ηχανη άτων
Το Haemate δεν έχει καμιά επίδραση στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού
μηχανημάτων.
Το Haemate περιέχει νάτριο
Το Haemate
περιέχει έως και 35 mg νατρίου ανά 500 IU. Αυτό πρέπει να
ληφθεί υπόψη εάν ακολουθείτε δίαιτα ελεγχόμενη σε νάτριο.
3. μ HaemateΠώς να χρησι οποιήσετε το
μ μΗ θεραπεία πρέπει να αρχίζει και να επιβλέπεται από έναν γιατρό ε ε πειρία
.σε διαταραχές αυτού του τύπου
Δοσολογία
Η ποσότητα του παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII που
, χρειάζεστε καθώς και η διάρκεια της θεραπείας εξαρτώνται από πολλούς
μ , , παράγοντες όπως το σω ατικό σας βάρος η βαρύτητα της ασθένειάς σας το
μ μ ση είο και η βαρύτητα της αι ορραγίας ή η ανάγκη της προφύλαξης από
μ μ μ μ αι ορραγίες κατά τη διάρκεια ιας επέ βασης ή ιας διαγνωστικής εξέτασης
( βλέπε παράγραφο « μ Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται όνο σε
μ »επαγγελ ατίες υγείας ).
Ακολουθείτε πάντοτε τις οδηγίες που σας έδωσε ο γιατρός σας ή το
μ .αι ορροφιλικό κέντρο
μ μ Εάν χρησι οποιήσετε εγαλύτερη δόση Haemate από την κανονική
Δ μ μ εν έχουν αναφερθεί συνπτώ ατα υπερδοσολογίας ε τη χρήση του
παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII. , Ωστόσω ο κίνδυνος
μ μ ( μ ) μ ανάπτυξης θρό βων αί ατος θρό βωση δεν πορεί να αποκλεισθεί σε
μ , περίπτωση ιας υπερβολικά υψηλής δόσης ιδιαίτερα στην περίπτωση
προϊόντων του παράγοντα von Willebrand μ που περιέχουν εγάλη ποσότητα του
παράγοντα VIII.
μΑνασύσταση και εφαρ ογή
Γενικές οδηγίες
Η κόνις πρέπει να αναμιχθεί (να ανασυσταθεί) με τον διαλύτη (το υγρό)
και να αναρροφηθεί από το φιαλίδιο υπό άσηπτες συνθήκες.
Το διάλυμα πρέπει να είναι διαυγές ή ελαφρώς ιριδίζoν. Μετά τη
διήθηση/αναρρόφηση (βλέπε παρακάτω), το ανασυσταμένο προϊόν πρέπει
να ελέγχεται οπτικά για την ύπαρξη σωματιδίων και αποχρωματισμό πριν
από τη χορήγηση. Ακόμα κι αν οι οδηγίες χρήσης για τη διαδικασία
ανασύστασης ακολουθούνται προσεκτικά, δεν είναι ασυνήθης η ύπαρξη
λίγων μικρών νιφάδων ή σωματιδίων. Το φίλτρο που περιέχεται στη
συσκευή Mix2Vial απομακρύνει τα σωματίδια αυτά εντελώς. Η διήθηση δεν
επηρεάζει τον υπολογισμό της δοσολογίας.
Μη χρησιμοποιείτε διαλύματα που είναι θολά ή έχουν μικρές νιφάδες ή
σωματίδια μετά τη διήθηση.
Μετά τη χορήγηση κάθε αχρησιμοποίητο προϊόν ή υπόλειμμα πρέπει να
απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες διατάξεις και τις
οδηγίες του γιατρού σας.
Ανασύσταση:
Χωρίς να ανοίξετε κανένα φιαλίδιο, θερμάνετε την κόνι του Ηaemate και τον
διαλύτη σε θερμοκρασία δωματίου. Αυτό μπορεί να γίνει είτε αφήνοντας τα
φιαλίδια σε θερμοκρασία δωματίου για μια ώρα περίπου, είτε κρατώντας
τα μέσα στα χέρια σας για λίγα λεπτά. ΜΗΝ εκθέτετε τα φιαλίδια σε
άμεση πηγή θερμότητας. Τα φιαλίδια δεν πρέπει να θερμανθούν σε
θερμοκρασία μεγαλύτερη από τη θερμοκρασία του σώματος (37°C).
Αφαιρέστε προσεκτικά τα προστατευτικά καπάκια από το φιαλίδιο του
διαλύτη και το φιαλίδιο του προϊόντος. Καθαρίστε τα ελαστικά πώματα και
των δυο φιαλιδίων με διαφορετικό τολύπιο αιθανόλης το καθένα και
αφήστε τα να στεγνώσουν. Ο διαλύτης μπορεί τώρα να μεταφερθεί στην
κόνι με προσαρμοσμένο το σετ χορήγησης (Mix2Vial).
1
1. Ανοίξτε τη συσκευασία του Mix2Vial
βγάζοντας το κάλυμμα. Μην απομακρύνετε το
Mix2Vial από τη συσκευασία blister!
2
2. Τοποθετήστε το φιαλίδιο του διαλύτη σε
μια επίπεδη, καθαρή επιφάνεια και κρατήστε το
φιαλίδιο σταθερά. Πάρτε το Mix2Vial μαζί με τη
συσκευασία blister και πιέστε την ακίδα στο άκρο
του μπλε προσαρμοστή ευθεία προς τα κάτω
διαμέσου του πώματος του φιαλιδίου του
διαλύτη.
3
3. Απομακρύνετε προσεκτικά τη συσκευασία
blister από το σετ του Mix2Vial κρατώντας το
δακτύλιο και τραβώντας κάθετα προς τα επάνω.
Βεβαιωθείτε ότι έχετε τραβήξει μόνο την
συσκευασία blister και όχι το σετ του Mix2Vial.
4
4. Τοποθετήστε το φιαλίδιο του προϊόντος σε
μία επίπεδη και σταθερή επιφάνεια. Αναστρέψτε
το φιαλίδιο του διαλύτη με το σετ του Mix2Vial
προσαρτημένο και πιέστε την ακίδα στο άκρο του
διάφανου προσαρμοστή ευθεία προς τα κάτω
διαμέσου του πώματος του φιαλιδίου του
προϊόντος. Ο διαλύτης θα εισρεύσει αυτόματα
στο φιαλίδιο του προϊόντος.
5
5. Με το ένα χέρι κρατήστε την πλευρά του σετ
του Mix2Vial με το προϊόν και με το άλλο χέρι
κρατήστε την πλευρά με τον διαλύτη και
ξεβιδώστε προσεκτικά το σετ σε δύο κομμάτια
προκειμένου να αποφευχθεί η συσσώρευση
υπερβολικής ποσότητας αφρού κατά τη διάλυση
του προϊόντος. Απορρίψτε το φιαλίδιο του
διαλύτη με τον προσαρτημένο μπλε προσαρμοστή
του Mix2Vial.
6
6. Περιστρέψτε απαλά το φιαλίδιο του προϊόντος
με τον προσαρτημένο διάφανο προσαρμοστή έως
ότου η ουσία διαλυθεί εντελώς. Μην
αναταράσσετε.
7
7. Αντλήστε αέρα σε μια άδεια, αποστειρωμένη
σύριγγα. Καθώς το φιαλίδιο του προϊόντος
βρίσκεται σε όρθια θέση, συνδέστε τη σύριγγα
στη σύνδεση Luer-Lock του Mix2Vial. Εισάγετε
αέρα στο φιαλίδιο του προϊόντος.
Αναρρόφηση και εφαρμογή
8
8. Όσο θα κρατάτε το έμβολο της σύριγγας
πιεσμένο, αναποδογυρίστε το σύστημα και
αναρροφήστε το διάλυμα στη σύριγγα τραβώντας
το έμβολο σιγά προς τα πίσω.
9
9. Τώρα που το διάλυμα έχει μεταφερθεί μέσα
στη σύριγγα, κρατήστε σταθερό το σώμα της
σύριγγας (κρατώντας το έμβολο της σύριγγας
προς τα κάτω) και ξεβιδώστε τον διάφανο
προσαρμοστή του Mix2Vial από την σύριγγα .
Εφαρμογή
Για τη χορήγηση του Haemate συνιστάται η χρήση πλαστικών συρίγγων μίας
χρήσης, καθώς αυτού του τύπου τα διαλύματα τείνουν να προσκολλώνται
στις εσμυρισμένες επιφάνειες όλων των γυάλινων συρίγγων.
Το ανασυσταμένο διάλυμα πρέπει να χορηγείται με αργή ενδοφλέβια ένεση
με ρυθμό όχι μεγαλύτερο από 4 ml ανά λεπτό. Προσέξτε ώστε να μην εισέλθει
αίμα στη σύριγγα που είναι γεμάτη με το προϊόν. Μόλις το προϊόν μεταφερθεί
στη σύριγγα πρέπει να χρησιμοποιηθεί αμέσως.
Σε περίπτωση που απαιτούνται μεγαλύτερες ποσότητες του παράγοντα,
αυτές μπορούν να χορηγηθούν με έγχυση. Για τον σκοπό αυτό, μεταφέρατε το
ανασυσταμένο προϊόν σε ένα κατάλληλο σύστημα έγχυσης. Η έγχυση πρέπει
να πραγματοποιηθεί σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας.
μ μ .Παρατηρήστε τον ευατό σας για την ε φάνιση κάποιας ά εσης αντίδρασης
μ μ Εάν παρουσιαστεί οποιδήποτε αντίδραση που πορεί να σχετίζεται ε τη
χορήγηση του Haemate, / ( η ένεση έγχυση πρέπει να διακοπεί βλέπε επίσης
2).παράγραφο
μ μ ,Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά ε τη χρήση αυτού του φαρ άκου
μ .ρωτήστε τον γιατρό ή τον φαρ ακοποιό σας
4. μ Πιθανές ανεπιθύ ητες ενέργειες
μ , μ μ Όπως όλα τα φάρ ακα έτσι και αυτό το φάρ ακο πορεί να προκαλέσει
μ ανεπιθύ ητες ενέργειες αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους
.ανθρώπους
μ ( Οι παρακάτω ανεπιθύ ητες ενέργειες παρατηρήθηκαν πολύ σπάνια σε
1 10.000 ):λιγότερους από στους ασθενείς
Μια ξαφνική αλλεργική αντίδραση (όπως αγγειοοίδημα, αίσθημα καύσου
και νυγμού στο σημείο της έγχυσης, ρίγη, έξαψη, γενικευμένη κνίδωση,
κεφαλαλγία, εξάνθημα, υπόταση, λήθαργος, ναυτία, ανησυχία,
ταχυκαρδία, αίσθημα σύσφιξης του θώρακα, μυρμήγκιασμα, έμετος,
συριγμός) έχουν παρατηρηθεί πολύ σπάνια και μπορεί σε ορισμένες
περιπτώσεις να εξελιχθούν σε σοβαρή αναφυλαξία (που περιλαμβάνει
καταπληξία).
Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος (πυρετός).
Νόσος του
v
on Willebrand
Πολύ σπάνια, υπάρχει κίνδυνος θρομβωτικών/θρομβοεμβολικών
επεισοδίων συμπεριλαμβανομένης της δημιουργίας θρόμβων αίματος
στους πνεύμονες (κίνδυνος σχηματισμού και μετανάστευσης θρόμβων
αίματος στο αρτηριακό/φλεβικό αγγειακό σύστημα με πιθανή επίδραση
στα οργανικά συστήματα).
Σε ασθενείς που λαμβάνουν προϊόντα με παράγοντα von Willebrand, τα
διατηρούμενα υψηλά επίπεδα του παράγοντα FVIII:C στο πλάσμα
μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο θρομβωτικών επεισοδίων (βλέπε
επίσης παράγραφο 2).
Οι ασθενείς με νόσο του von Willebrand μπορεί πολύ σπάνια να
αναπτύξουν αναστολείς (εξουδετερωτικά αντισώματα) έναντι του
παράγοντα von Willebrand. Εάν εμφανισθούν τέτοιου είδους αναστολείς, η
κατάσταση θα εκδηλωθεί ως μια ανεπαρκής κλινική ανταπόκριση που
οδηγεί σε συνεχή αιμορραγία. Αυτό συμβαίνει ειδικότερα σε ασθενείς με
μια ορισμένη μορφή της νόσου του von Willebrand , που ονομάζεται
τύπου 3. Αυτά τα αντισώματα παρουσιάζουν καθίζηση και μπορεί να
παρουσιαστούν ταυτόχρονα με αναφυλακτικές αντιδράσεις. Ως εκ
τούτου, οι ασθενείς που παρουσιάζουν αναφυλακτική αντίδραση πρέπει
να εξετάζονται για την ύπαρξη αναστολέων. Σε αυτές τις περιπτώσεις,
συστήνεται η επικοινωνία με ένα εξειδικευμένο αιμορροφιλικό κέντρο.
Αιμορροφιλία Α
Μπορεί πολύ σπάνια να αναπτύξετε αναστολείς (εξουδετερωτικά
αντισώματα) έναντι του παράγοντα VIII. Εάν εμφανισθούν τέτοιου είδους
αναστολείς, η κατάσταση θα εκδηλωθεί ως μια ανεπαρκής κλινική
ανταπόκριση που οδηγεί σε συνεχή αιμορραγία. Σε αυτές τις περιπτώσεις,
συστήνεται η επικοινωνία με ένα εξειδικευμένο αιμορροφιλικό κέντρο.
μ Ανεπιθύ ητες ενέργειες σε παιδιά και εφήβους
Η συχνότητα, ο τύπος και η σοβαρότητα των ανεπιθύμητων ενεργειών στα
παιδιά αναμένεται να είναι όμοια με αυτά των ενηλίκων.
μ Αναφορά ανεπιθύ ητων ενεργειών
Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό,
τον/την νοσοκόμο ή το φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή
ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών
χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας,
μ μ :έσω του εθνικού συστή ατος αναφοράς
:Ελλάδα
Εθνικός Οργανισμός Φαρμάκων, Μεσογείων 284, GR-15562 Χολαργός,
Αθήνα, τηλ: (+ 30) 21 32040380/337, φαξ: (+ 30) 21 06549585, ιστότοπος:
http://www.eof.gr.
:Κύπρος
Φαρμακευτικές Υπηρεσίες, Υπουργείο Υγείας, CY-1475 Λευκωσία, φαξ: (+
357) 22608649, ιστότοπος: www.moh.gov.cy/phs.
Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη
συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του
παρόντος φαρμάκου.
5. HaemateΠώς να φυλάσσετε το
Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και
δεν το φθάνουν τα παιδιά.
Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που
αναφέρεται στην ετικέτα και στο κουτί.
Μη φυλάσσετε σε θερμοκρασία μεγαλύτερη των 25°C.
Μην καταψύχετε.
Φυλάσσετε το φιαλίδιο στο εξωτερικό κουτί για να προστατεύεται από το
φως.
Το Haemate δεν περιέχει συντηρητικό γι’ αυτό το έτοιμο διάλυμα πρέπει
κατά προτίμηση να χρησιμοποιείται αμέσως.
Εάν το έτοιμο διάλυμα δεν χορηγηθεί αμέσως, πρέπει να χρησιμοποιηθεί
μέσα σε 8 ώρες.
Όταν το προϊόν μεταφερθεί στη σύριγγα πρέπει να χρησιμοποιηθεί
αμέσως.
6. μ Περιεχό ενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες
Τι περιέχει το Haemate
:Η δραστική ουσία είναι
ανθρώπινος παράγοντας von Willebrand και ανθρώπινος παράγοντας πήξης
VIII.
:Τα άλλα συστατικά είναι
Ανθρώπινη λευκωματίνη, αμινοξικό οξύ, χλωριούχο νάτριο, κιτρικό νάτριο,
υδροξείδιο του νατρίου ή υδροχλωρικό οξύ (σε μικρές ποσότητες για
ρύθμιση του pH).
Διαλύτης: Ύδωρ για ενέσιμα
μ Ε φάνιση του Haemate μ και περιεχό ενο της συσκευασίας
Το Haemate μ μ μ είναι ια λευκή κόνις που διατίθεται ε ύδωρ για ενέσι α ως
. μ μ διαλύτη Το έτοι ο διάλυ α πρέπει να είναι διαυγές ή ελαφρώς ιριδίζoν, δηλ.
μπορεί να λαμπυρίζει όταν τοποθετηθεί ψηλά στο φως αλλά δεν πρέπει να
περιέχει ορατά σωματίδια.
Συσκευασίες
Συσκευασία των 250
IU
που περιέχει:
1 φιαλίδιο με κόνι
1 φιαλίδιο με 5 ml ύδατος για ενέσιμα
1 συσκευή μεταφοράς με φίλτρο 20/20
2 τολύπια αιθανόλης
Συσκευασία των 500
IU
που περιέχει:
1 φιαλίδιο με κόνι
1 φιαλίδιο με 10 ml ύδατος για ενέσιμα
1 συσκευή μεταφοράς με φίλτρο 20/20
2 τολύπια αιθανόλης
Συσκευασία των 1000
IU
που περιέχει:
1 φιαλίδιο με κόνι
1 φιαλίδιο με 15 ml ύδατος για ενέσιμα
1 συσκευή μεταφοράς με φίλτρο 20/20
2 τολύπια αιθανόλης
Κάτοχος αδείας κυκλοφορίας και παρασκευαστής
:Κάτοχος αδείας κυκλοφορίας
CSL Behring ΕΠΕ
Χατζηγιάννη Μέξη 5
Αθήνα
Τηλ. 210 7255660
Παρασκευαστής:
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring Strasse 76
35041 Marburg
μΓερ ανία
Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία
2016 φορά τον Οκτώβριο
:Τρόπος διάθεσης
μ : μ μ Με περιορισ ένη ιατρική συνταγή Μόνο για Νοσοσκο ειακή Χρήση έσω
μ .κέντρων αι ορροφιλικών
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
----
μ μ Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται όνο σε επαγγελ ατίες
:υγείας
Δοσολογία
Νόσος του
von
Willebrand
:
Γενικά, η χορήγηση 1 IU/kg παράγοντα VWF:RCo αυξάνει το επίπεδο του
κυκλοφορούντος VWF:RCo κατά 0,02 IU/ml (2%).
Πρέπει να επιτευχθούν επίπεδα > 0,6 IU/ml (60%) παράγοντα VWF:RCo και
> 0,4 IU/ml (40%) παράγοντα FVIII:C.
Συνήθως συνιστώνται 40-80 IU/kg παράγοντα von Willebrand (VWF:RCo) και
20-40 IU/kg παράγοντα FVIII:C για την επίτευξη αιμόστασης.
Mια αρχική δόση των 80 IU/kg παράγοντα von Willebrand μπορεί να
απαιτείται, ιδιαίτερα σε ασθενείς με νόσο του von Willebrand τύπου 3 όπου η
διατήρηση επαρκών επιπέδων μπορεί να απαιτεί μεγαλύτερες δόσεις σε
σύγκριση με άλλους τύπους της νόσου του von Willebrand.
Πρόληψη αιμορραγίας σε περίπτωση χειρουργικής επέμβασης ή σοβαρού
τραύματος:
Για την πρόληψη υπερβολικής αιμορραγίας κατά τη διάρκεια ή ύστερα από
χειρουργική επέμβαση, η χορήγηση πρέπει να ξεκινήσει 1 έως 2 ώρες πριν
τη χειρουργική επέμβαση.
Μια επαρκής δόση πρέπει να επαναχορηγείται κάθε 12-24 ώρες. Η δόση και
η διάρκεια της θεραπείας εξαρτώνται από την κλινική κατάσταση του
ασθενή, τον τύπο και την έκταση της αιμορραγίας καθώς και τα επίπεδα
των VWF:RCo και FVIII:C.
Όταν χρησιμοποιείται προϊόν παράγοντα von Willebrand που περιέχει και
FVIII, ο θεράποντας ιατρός πρέπει να λάβει υπ’ όψιν του ότι η συνεχιζόμενη
θεραπεία μπορεί να προκαλέσει υπερβολική αύξηση του FVIII:C. Ύστερα
από 24-48 ώρες θεραπείας και προκειμένου να αποφευχθεί η υπερβολική
αύξηση του FVIII:C, πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο μείωσης της δόσης
και/ή αύξησης του μεσοδιαστήματος μεταξύ των δόσεων.
Παιδιατρικός πληθυσμός
Η δοσολογία στα παιδιά υπολογίζεται με βάση το σωματικό βάρος και
συνεπώς βασίζεται στις ίδιες οδηγίες που ισχύουν και για τους ενήλικες.
Η συχνότητα χορήγησης πρέπει πάντοτε να καθορίζεται με βάση την
κλινική αποτελεσματικότητα στη συγκεκριμένη περίπτωση.
Αιμορροφιλία Α:
Ασθενείς που δεν έχουν λάβει προηγούμενη θεραπεία
Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του Haemate σε ασθενείς που δεν
έχουν λάβει προηγούμενη θεραπεία, δεν έχει ακόμα διαπιστωθεί. Δεν
υπάρχουν διαθέσιμα δεδομένα.
Παρακολούθηση της θεραπείας
Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, συνιστάται κατάλληλος προσδιορισμός
των επιπέδων του παράγοντα VIII ώστε να καθορίζονται η δόση που
πρόκειται να χορηγηθεί και η συχνότητα των επαναλαμβανόμενων
εγχύσεων. Η ανταπόκριση στον παράγοντα VIII μπορεί να διαφέρει από
ασθενή σε ασθενή, επιτυγχάνοντας διαφορετικά επίπεδα ανάκτησης in vivo
και επιδεικνύοντας διαφορετικούς χρόνους ημιζωής. Μπορεί να απαιτείται
προσαρμογή της δοσολογίας που καθορίζεται με βάση το σωματικό βάρος
στους ελλιποβαρείς ή στους υπέρβαρους ασθενείς. Ειδικότερα στις
μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις, είναι απαραίτητη η στενή
παρακολούθηση της θεραπείας υποκατάστασης, μέσω εργαστηριακού
ελέγχου της πήξης (της δραστικότητας του παράγοντα VIII στο πλάσμα).
Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται για την ανάπτυξη αναστολέων
έναντι του παράγοντα VIII. Βλέπε επίσης παράγραφο 2.
Η δοσολογία και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτώνται από
τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας του παράγοντα VIII, από τη θέση και την
έκταση της αιμορραγίας καθώς και από την κλινική κατάσταση του ασθενή.
Ο αριθμός των μονάδων παράγοντα VIII που χορηγούνται εκφράζεται σε
Διεθνείς Μονάδες (International Units, IU) οι οποίες σχετίζονται με το ισχύον
πρότυπο της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας (ΠΟΥ) για τα προϊόντα που
περιέχουν παράγοντα VIII. Η δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα
εκφράζεται είτε σε ποσοστό (σε σχέση με το φυσιολογικό ανθρώπινο
πλάσμα) ή κατά προτίμηση σε IU (σε σχέση με το Διεθνές Πρότυπο για τον
παράγοντα VIII στο πλάσμα).
Μία διεθνής μονάδα (IU) δραστικότητας του παράγοντα VIII ισοδυναμεί με
την ποσότητα του παράγοντα VIII σε ένα ml φυσιολογικού ανθρώπινου
πλάσματος.
Θεραπεία κατ’ απαίτηση
Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης του παράγοντα VIII βασίζεται στο
εμπειρικό εύρημα, ότι 1 IU παράγοντα VIII ανά kg σωματικού βάρους
αυξάνει τη δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα κατά περίπου 2%
(2 IU/dl) της φυσιολογικής. Η απαιτούμενη δόση καθορίζεται με βάση τον
ακόλουθο τύπο:
Απαιτούμενες μονάδες = σωματικό βάρος (kg) x επιθυμητή αύξηση του παράγοντα VIII
(% ή IU/dl) x 0,5
Η χορηγούμενη ποσότητα και η συχνότητα χορήγησης πρέπει πάντοτε να
καθορίζονται με βάση την κλινική αποτελεσματικότητα στη συγκεκριμένη
περίπτωση.
Στην περίπτωση των παρακάτω αιμορραγικών επεισοδίων, η δραστικότητα
του παράγοντα VIII δεν πρέπει να μειώνεται πέραν του υποδεικνυόμενου
επιπέδου δραστικότητας στο πλάσμα (σε % του φυσιολογικού ή IU/dl) στην
αντίστοιχη περίοδο. Ο ακόλουθος πίνακας μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως
οδηγός για τον καθορισμό της δοσολογίας σε περίπτωση αιμορραγικών
επεισοδίων και χειρουργικών επεμβάσεων:
Βαθμός
αιμορραγίας/ Είδος
χειρουργικής
επέμβασης
Απαιτούμενο
επίπεδο
δραστικότητας
του παράγοντα
VIII
(% ή
IU
/
dl
)
Συχνότητα δόσεων
(ώρες) / Διάρκεια
θεραπείας (ημέρες)
Αιμορραγία
Πρώιμο αίμαρθρο,
μυϊκή αιμορραγία σε
μύες ή στοματική
αιμορραγία
20 - 40 Επαναλάβετε κάθε 12 - 24
ώρες. Για τουλάχιστον 1
ημέρα, μέχρι να υποχωρήσει
το αιμορραγικό επεισόδιο,
όπως υποδηλώνεται από τον
πόνο, ή μέχρι να επιτευχθεί
επούλωση.
Πιο εκτεταμένο
αίμαρθρο,
μυϊκή αιμορραγία ή
αιμάτωμα
30 - 60 Επαναλάβετε την έγχυση κάθε
12 - 24 ώρες για 3 - 4 ημέρες ή
περισσότερο, μέχρι να
υποχωρήσουν ο πόνος και η
οξεία αναπηρία.
Αιμορραγίες
απειλητικές για τη
ζωή
60 - 100 Επαναλάβετε την έγχυση κάθε
8 - 24 ώρες μέχρι να παρέλθει
ο κίνδυνος.
Χειρουργική επέμβαση
Ελάσσονες
χειρουργικές
επεμβάσεις
συμπεριλαμβανομένης
της οδοντικής
εξαγωγής
30 - 60 Κάθε 24 ώρες, για 1 ημέρα
τουλάχιστον, μέχρι να
επιτευχθεί επούλωση.
Μείζονες
χειρουργικές
επεμβάσεις
80 - 100
(προ- και
μετεγχειρητικά)
Επαναλάβετε την έγχυση κάθε
8 - 24 ώρες μέχρι την επαρκή
επούλωση του τραύματος και
ακολούθως θεραπεία για
άλλες 7 τουλάχιστον ημέρες,
προκειμένου να διατηρηθούν
τα επίπεδα δραστικότητας του
παράγοντα VIII σε 30 έως 60%
(IU/dl).
Προφύλαξη
Για μακροχρόνια προφύλαξη κατά των αιμορραγιών στους ασθενείς με
σοβαρή αιμορροφιλία Α, οι συνήθεις δόσεις είναι 20 έως 40 IU παράγοντα
VIII ανά kg σωματικού βάρους κάθε 2 με 3 ημέρες. Σε ορισμένες
περιπτώσεις, ιδιαίτερα για νεαρής ηλικίας ασθενείς, μπορεί να
απαιτούνται μικρότερα μεσοδιαστήματα μεταξύ των δόσεων ή υψηλότερες
δόσεις.
Παιδιατρικός πληθυσμός
Δεν υπάρχουν διαθέσιμα δεδομένα από κλινικές μελέτες σχετικά με τη
δοσολογία του Haemate στα παιδιά.
Ειδικές προειδοποιήσεις και προφυλάξεις κατά τη χρήση
Όταν χρησιμοποιείται ένα προϊόν VWF, ο θεράπων ιατρός πρέπει να
λαμβάνει υπ’ όψιν του ότι η συνεχιζόμενη θεραπεία μπορεί να προκαλέσει
υπερβολική αύξηση του FVIII:C. Στους ασθενείς που λαμβάνουν προϊόντα
VWF που περιέχουν και FVIII, πρέπει να ελέγχονται τα επίπεδα του FVIII:C
στο πλάσμα, ώστε να αποφευχθεί η διατήρηση υπερβολικών επιπέδων του
FVIII:C στο πλάσμα, που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο θρομβωτικών
επεισοδίων, ενώ παράλληλα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο λήψης
αντιθρομβωτικών μέτρων.
Ανεπιθύμητες ενέργειες
Όταν απαιτούνται πολύ μεγάλες ή συχνά επαναλαμβανόμενες δόσεις, ή
όταν υπάρχουν αναστολείς ή όταν παρέχεται προ- και μετεγχειρητική
φροντίδα, όλοι οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται για σημεία
υπερογκαιμίας. Επιπλέον, οι ασθενείς με ομάδες αίματος Α, Β και ΑΒ
πρέπει να παρακολουθούνται για σημεία ενδαγγειακής αιμόλυσης και/ή
μείωση του αιματοκρίτη.
